اسکلرودرمی محدود ، که به آن سندرم CREST نیز گفته می شود ، یکی از زیر انواع اسکلرودرمی است - بیماری که نام آن به معنی "پوست سفت شده" است.
تغییرات پوستی مرتبط با اسکلرودرمی محدود معمولاً فقط در پایین بازوها و پاها ، زیر آرنج و زانوها رخ می دهد و گاهی اوقات صورت و گردن را تحت تأثیر قرار می دهد. اسکلرودرمی محدود همچنین می تواند بر دستگاه گوارش ، قلب ، ریه ها یا کلیه ها تأثیر بگذارد.
مشکلات ناشی از محدودیت اسکلرودرمی ممکن است جزئی باشد. با این حال ، گاهی اوقات ، این بیماری ریه ها یا قلب را تحت تأثیر قرار می دهد ، و نتایج بالقوه جدی دارد. اسکلرودرمی محدود هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان ها بر مدیریت علائم ، جلوگیری از عوارض جدی و بهبود کیفیت زندگی متمرکز است.
در اسکلرودرمی محدود ، زخم های خشک می توانند روی انگشتان دست و پا ایجاد شوند. پوست می تواند سفت و براق شود. همچنین ، رگ های خونی گشاد شده می توانند در سطح پوست جمع شوند.
بیماری رینود یک بیماری عروقی است که باعث قطع متناوب جریان خون در اندام ها می شود. قسمت بدن آسیب دیده ممکن است سفید یا آبی شود و تا زمانی که گردش خون بهبود نیابد ، سرد و بی حس شود.
تلانژکتازی ها رگهای خونی کوچک دائمی متسع هستند. آنها می توانند به صورت خارجی در پوست ایجاد شوند و ممکن است به صورت گروهی از خطوط قرمز ظاهر شوند.
در حالی که برخی از انواع اسکلرودرمی به سرعت اتفاق می افتد ، علائم و نشانه های اسکلرودرمی محدود معمولاً به تدریج ایجاد می شود. آنها عبارتند از:
پدیده های رینود. این وضعیت زمانی اتفاق می افتد که رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا شما در پاسخ به استرس های سرماخوردگی یا عاطفی دچار اسپاسم شده و جریان خون را مسدود می کند. در بیشتر افراد ، پوست به حالت w تبدیل می شودقبل از اینکه آبی ، سرد و بی حس شود ، حمله کنید.
وقتی گردش خون بهبود می یابد ، پوست معمولاً قرمز می شود و ممکن است ضربان داشته باشد یا گزگز شود. پدیده های رینود اغلب اولین نشانه محدود شدن اسکلرودرمی است ، اما بسیاری از افرادی که به رینود مبتلا هستند ، هرگز دچار اسکلرودرمی نمی شوند.
تشخیص به موقع اسکلرودرمی محدود می تواند به جلوگیری از عوارض جدی کمک کند. در صورت داشتن نشانه ای از بیماری به پزشک مراجعه کنید.
علت آن مشخص نیست ، اما اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی محدود یک اختلال خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن شما علیه بدن شما می شود. به نظر می رسد سیستم ایمنی بدن تولید کلاژن بیش از حد ، یک جزء اصلی بافت همبند را تحریک می کند. این تولید بیش از حد کلاژن در پوست و اندام های داخلی تجمع می یابد تا عملکرد طبیعی نداشته باشند.
علائم قابل مشاهده اسکل محدودرودرما - پوستی ضخیم و ضخیم روی انگشتان ، دست ها و صورت - می تواند ظاهر شما را تغییر دهد. کارهای روزمره مانند باز کردن شیشه یا تراشیدن مو را دشوارتر کنید. و بر گفتار شما تأثیر بگذارد. اما جدی ترین عوارض در زیر پوست شما اتفاق می افتد.
آسیب ریه اسکلرودرمی محدود می تواند مشکلات مختلفی در ریه های شما ایجاد کند. در برخی موارد ، کلاژن اضافی در بافت بین کیسه های هوایی ریه جمع می شود و باعث سفت شدن بافت ریه می شود و توانایی کار صحیح را کاهش می دهد.
افزایش فشار خون در عروق بین قلب و ریه ها باعث می شود قلب کار سخت تری داشته و درنهایت آن را ضعیف کند.
مانند سایر اختلالات خود ایمنی غیرمعمول و پیچیده ، تشخیص اسکلرودرمی محدود ممکن است دشوار باشد. علائم و نشانه ها بسیار متفاوت است و اغلب شبیه علائم بیماری های دیگر است.
تشخیص اسکلرودرمی محدود معمولاً براساس علائم و نشانه های شما انجام می شود. در طول معاینه فیزیکی ، پزشک شما به دنبال تغییر در بافت ، رنگ و ظاهر پوست شما خواهد بود. آزمایشاتی که ممکن است در تشخیص کمک کنند عبارتند از:
پزشک شما ممکن است آزمایشات دیگری را برای شناسایی عوارض ریه ، قلب ، کلیه یا دستگاه گوارش توصیه کند.
اسکلرودرمی محدود هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان بر رفع علائم و نشانه ها و جلوگیری از عوارض متمرکز است.
انواع مختلفی از داروها می توانند علائم و نشانه های محدود شدن اسکلرودرمی را کاهش دهند ، از جمله:
مفاصل و پوست سفت و دردناک از مشکلات شایع در اسکلرودرمی محدود است. فیزیوتراپی یا کاردرمانی می تواند تمریناتی را برای کمک به شما در حفظ انعطاف پذیری و قدرت خود آموزش دهد.
برای برخی مشکلات ممکن است جراحی لازم باشد ، مانند:
برای کاهش علائم رینود ، در هنگام خنک بودن هوا و در محیط داخلی هنگام ورود به فریزر ، از دستکش یا دستکش در فضای باز استفاده کنید. برای حفظ درجه حرارت اصلی بدن در هنگام خنک بودن ، لباس لایه لایه بپوشید و کلاه یا روسری ، جوراب های حرارتی و چکمه ها یا کفش های مناسب بپوشید که گردش خون شما را قطع نکند.
اگر سیگار می کشید ، در مورد راه های ترک با پزشک خود صحبت کنید. نیکوتین رگ های خونی شما را منقبض می کند ، و باعث پدیده های رینود می شود. سیگار کشیدن باعث بدتر شدن سوزش معده نیز می شود.
ورزش منظم می تواند به شما در حفظ انعطاف پذیری و قدرت خود کمک کند. از پزشک یا متخصص فیزیوتراپی یا کاردرمان بپرسید چه فعالیت هایی برای شما مناسب است.
اگر در بلعیدن مشکل دارید ، غذاهای نرم و مرطوب را انتخاب کنید و آنها را خوب بجوید. برای به حداقل رساندن ریفلاکس اسید:
کلاژن اضافی غدد عرق و چربی را از بین می برد و پوست شما را سفت و خشک می کند. برای کمک به نرم کردن پوست:
در صورت توصیه دندانپزشک به طور منظم معاینات خود را انجام دهید و از شستشو یا خمیر دندان مخصوص استفاده کنید. اگر دهان شما به طور مزمن خشک است ، سعی کنید آب بیشتری بنوشید و تکه های یخ یا آب نبات سفت و بدون شکر را مکش کنید. در صورت عدم موفقیت این اقدامات ، دندانپزشک ممکن است برای تحریک جریان بزاق دارو تجویز کند.
برای کمک به افزایش جریان خون در اندام ها ، ممکن است بیوفیدبک را بیابید ، روشی که به شما می آموزد برخی از پاسخ های بدن را کنترل کنید. تمرینات آرامش یا دارو نیز ممکن است مفید باشد.
از آنجا که اسکلرودرمی محدود می تواند در ظاهر و توانایی شما در انجام کارهای ساده تأثیر بگذارد ، عزت نفس شما ممکن است رنج ببرد. افسردگی و اضطراب در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.
صحبت با یک مشاور ممکن است به شما کمک کند تا با تغییرات ناشی از این بیماری کنار بیایید. برقراری ارتباط با افرادی که بیماری مشابهی دارند ، از طریق گروه های پشتیبانی آنلاین یا حضوری نیز می تواند مفید باشد.
از آنجا که اسکلرودرمی محدود می تواند قسمت های مختلف بدن شما را تحت تأثیر قرار دهد ، ممکن است لازم باشد با پزشکان مختلفی مشورت کنید ، از جمله کسانی که در درمان آرتروز و سایر اختلالات اسکلتی عضلانی (روماتولوژیست) ، اختلالات پوستی (متخصص پوست) یا اختلالات ریوی (متخصص ریه) متخصص هستند. .
برای استفاده بیشتر از وقت ملاقات خود ، ممکن است بخواهید لیستی بنویسید که شامل موارد زیر باشد:
در صورت امکان شخصی را با خود ببرید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به شما داده اند به خاطر بسپارید. در مورد اسکلرودرمی محدود ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:
پزشک شما احتمالاً از شما سوالاتی از جمله: