بررسی اجمالی

سندرم استیونز-جانسون

سندرم استیونز-جانسون یک واکنش جانبی جدی روی پوست و غشاهای مخاطی است. علائم و نشانه ها شامل تاول ، بثورات پوستی و درد پوستی است.

سندرم استیونز-جانسون (SJS) یک اختلال نادر و جدی در پوست و غشاهای مخاطی است. این معمولاً یک واکنش به دارو است که با علائم شبیه آنفولانزا شروع می شود و به دنبال آن بثورات دردناکی گسترش می یابد و تاول می زند. سپس لایه بالایی پوست آسیب دیده می میرد ، ریخته و پس از چند روز بهبود می یابد.

سندرم استیونز-جانسون یک اورژانس پزشکی است که معمولاً به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد. درمان بر از بین بردن علت ، مراقبت از زخم ها ، ادامه می یابدنورد درد و به حداقل رساندن عوارض همزمان با رویش مجدد پوست. بهبودی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.

نوع شدیدتر این بیماری نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) نامیده می شود. بیش از 30٪ سطح پوست را درگیر می کند و به غشاهای مخاطی آسیب می رساند.

اگر بیماری شما به دلیل دارویی ایجاد شده باشد ، باید به طور دائم از آن دارو و سایر داروهایی که با آن ارتباط نزدیک دارند خودداری کنید.

علائم

یک تا سه روز قبل از بروز بثورات ، ممکن است علائم اولیه سندرم استیونس-جانسون را نشان دهید ، از جمله:

• تب
• گلودرد در دهان و گلو
• خستگی
• سوزش چشم

با پیشرفت بیماری ، علائم و نشانه های دیگر عبارتند از:

• درد گسترده پوستی بدون دلیل
• بثورات قرمز یا بنفشگسترش می یابد
• تاول روی پوست و غشای مخاطی دهان ، بینی ، چشم و اندام تناسلی
• ریزش پوست طی چند روز پس از تشکیل تاول ها

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

سندرم استیونز-جانسون نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. در صورت مشاهده علائم و نشانه های این بیماری به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید. واکنش های ناشی از دارو ممکن است در طول استفاده از دارو یا حداکثر دو هفته پس از قطع دارو رخ دهد.

علل

سندرم استیونز-جانسون یک بیماری نادر و غیر قابل پیش بینی است. پزشک شما ممکن است نتواند علت دقیق آن را تشخیص دهد ، اما معمولاً این بیماری با دارو ، عفونت یا هر دو ایجاد می شود. ممکن است در حین استفاده از دارو یا حداکثر دو هفته پس از قطع مصرف دارو ، نسبت به آن واکنش نشان دهید.

داروهایی که می توانند باعث سندرم استیونز-جانسون شوند عبارتند از:

• داروی ضد نقرسبستنی ، مانند آلوپورینول
• داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی (ضد تشنج و ضد روان پریشی)
• سولفونامیدهای ضد باکتری (از جمله سولفاسالازین)
• Nevirapine (Viramune ، Viramune XR)
• تسکین دهنده های درد ، مانند استامینوفن (تایلنول ، دیگران) ، ایبوپروفن (Advil ، Motrin IB ، دیگران) و ناپروکسن سدیم (Aleve)

عفونت هایی که می توانند باعث سندرم استیونز-جانسون شوند شامل ذات الریه و اچ آی وی هستند.

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون را افزایش می دهند عبارتند از:

• عفونت HIV. در میان افراد مبتلا به HIV ، بروز سندرم استیونس-جانسون حدود 100 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.
• سیستم ایمنی ضعیف سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تأثیر یک یاپیوند گان ، اچ آی وی / ایدز و بیماری های خودایمنی.
• سرطان. افراد مبتلا به سرطان ، به ویژه سرطان خون ، در معرض خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون هستند.
• سابقه سندرم استیونز-جانسون. اگر فرم مربوط به دارو در این بیماری داشته اید ، در صورت استفاده مجدد از آن دارو در معرض خطر عود مجدد هستید.
• سابقه خانوادگی سندرم استیونس-جانسون. اگر یکی از اعضای خانواده نزدیک به سندرم استیونز-جانسون مبتلا شده باشد ، شما نیز مستعد ابتلا به این سندرم هستید.
• عوامل ژنتیکی داشتن برخی تغییرات ژنتیکی شما را در معرض خطر بیشتر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون قرار می دهد ، به خصوص اگر شما برای تشنج ، نقرس یا بیماری روانی نیز دارو مصرف می کنید.

عوارض

عوارض سندرم استیونز-جانسون درکلود:

• کمبود آب بدن مناطقی که پوست ریخته است مایعات خود را از دست می دهند. و زخم در دهان و گلو می تواند مصرف مایعات را با مشکل روبرو کند و در نتیجه کم آبی بدن ایجاد شود.
• عفونت خون (سپسیس). سپسیس زمانی اتفاق می افتد که باکتری های ناشی از عفونت وارد جریان خون شما شده و در بدن پخش شوند. سپسیس بیماری به سرعت در حال پیشرفت و تهدید کننده زندگی است که می تواند باعث شوک و نارسایی عضو شود.
• مشکلات چشمی بثورات ناشی از سندرم استیونز-جانسون می تواند منجر به التهاب چشم ، خشکی چشم و حساسیت به نور شود. در موارد شدید ، می تواند منجر به اختلال بینایی و به ندرت کوری شود.
• درگیری ریه. این شرایط ممکن است منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.
• آسیب دائمی پوست. هنگامی که پوست شما دوباره رشد می کندبا سندرم استیونز-جانسون ، ممکن است برجستگی و رنگ آمیزی غیرطبیعی داشته باشد. و ممکن است جای زخم داشته باشید. مشکلات پوستی طولانی مدت ممکن است باعث ریزش موهای شما شود و ناخن ها و انگشتان پا رشد طبیعی نداشته باشند.

جلوگیری

• قبل از مصرف داروهای خاص آزمایش ژنتیکی را در نظر بگیرید. سازمان غذا و داروی ایالات متحده توصیه می کند قبل از شروع درمان ، افراد دارای نژاد آسیایی و جنوب آسیا را از نظر تغییر ژنی به نام HLA-B * 1502 غربالگری کنند.

• اگر این بیماری را داشته اید ، از داروی تحریک کننده آن خودداری کنید. اگر به سندرم استیونز-جانسون مبتلا شده اید و پزشک به شما گفته است که علت آن یک دارو بوده است ، از مصرف این دارو و سایر موارد مشابه خودداری کنید. این کلید جلوگیری از عود است که معمولاً شدیدتر از اپیزود اول است و می تواند کشنده باشد.

  اعضای خانواده شما نیز ممکن است بخواهند از این دارو جلوگیری کنندg زیرا برخی از اشکال این بیماری عامل خطر ژنتیکی دارند.

تشخیص

آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص سندرم استیونز-جانسون استفاده می شود شامل موارد زیر است:

• بررسی سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی. پزشکان اغلب می توانند سندرم استیونس-جانسون را بر اساس سابقه پزشکی شما ، از جمله بررسی داروهای فعلی و اخیراً قطع شده ، و معاینه فیزیکی شناسایی کنند.
• نمونه برداری از پوست. برای تأیید تشخیص ، و رد سایر علل احتمالی ، پزشک شما نمونه ای از پوست را برای آزمایش آزمایشگاهی (بیوپسی) خارج می کند.
• فرهنگ. برای تأیید یا رد عفونت ، ممکن است از پوست یا فرهنگ دهان یا فرهنگ سایر مناطق استفاده شود.
• تصویربرداری بسته به علائم شما ، پزشک ممکن است شما را تحت آزمایش تصویربرداری مانند اشعه ایکس قفسه سینه برای بررسی پنومونی قرار دهد.
• آزمایش خون این موارد برای تأیید عفونت یا سایر علل احتمالی استفاده می شوند.

رفتار

درمان سندرم استیونز-جانسون نیاز به بستری شدن در بیمارستان ، احتمالاً در یک بخش مراقبت های ویژه یا یک واحد سوختگی دارد.

قطع مصرف داروهای غیر ضروری

اولین و مهمترین مرحله در درمان سندرم استیونز-جانسون ، قطع مصرف هر دارویی است که ممکن است باعث آن شود. از آنجا که تعیین دقیق اینکه کدام دارو ممکن است مشکل ایجاد کند دشوار است ، ممکن است پزشک توصیه کند که مصرف تمام داروهای غیر ضروری را قطع کنید.

مراقبت های حمایتی

مراقبت های حمایتی که احتمالاً هنگام بستری شدن در بیمارستان دریافت خواهید کرد شامل موارد زیر است:

• جایگزینی و تغذیه مایعات. از آنجا که از دست دادن پوست می تواند باعث کاهش قابل توجه مایعات از بدن شود ، جایگزینی مایعات قسمت مهمی از درمان است. ممکن است مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که در بینی فرو رفته و به معده هدایت می شود (لوله بینی-معده) دریافت کنید.
• مراقبت از زخم کمپرس های خنک و خنک ممکن است در بهبودی تاول ها کمک کنند. تیم مراقبت های بهداشتی شما ممکن است به آرامی پوست مرده را از بین ببرد و ژله نفتی (وازلین) یا یک پانسمان دارویی را روی مناطق آسیب دیده قرار دهد.
• مراقبت از چشم همچنین ممکن است به مراقبت از یک متخصص چشم (چشم پزشک) نیاز داشته باشید.

داروها

داروهایی که در درمان سندرم استیونس-جانسون استفاده می شود عبارتند از:

• داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی.
• دارو برای کاهش التهاب چشم و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی).
• آنتی بیوتیک برای کنترل عفونت ، در صورت لزوم.
• بسته به شدت ، سایر داروهای سیستمیک را می توان در نظر گرفت ، از جمله کورتیکواستروئیدهای خوراکی و گلوبولین ایمنی وریدی ، اگرچه ارزش استفاده از آنها قابل بحث است. مطالعات اکنون نشان می دهد که داروهای سیکلوسپورین (Neoral ، Sandimmune) و etanercept (Enbrel) در درمان این بیماری موفقیت بیشتری دارند.

اگر بتوان علت اصلی سندرم استیونس-جانسون را از بین برد و واکنش پوستی را متوقف کرد ، ممکن است ظرف چند روز رشد پوست جدید آغاز شود. در موارد شدید ، بهبودی کامل ممکن است چندین ماه طول بکشد.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر به سندرم استیونز-جانسون مبتلا شده اید ، حتماً:

• بدانید چه چیزی باعث واکنش شما شده است. اگر بیماری شما به دلیل دارویی ایجاد شده است ، نام آن و داروهای مربوط به آن را بیاموزید.
• ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی خود را مطلع کنید. به تمام ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی خود بگویید که سابقه سندرم استیونس-جانسون را دارید. اگر واکنش ناشی از دارو بوده است ، به آنها بگویید کدام یک.
• از دستبند یا گردنبند اطلاعات پزشکی استفاده کنید. اطلاعاتی در مورد وضعیت خود و علت ایجاد آن در یک دستبند یا گردنبند اطلاعات پزشکی داشته باشید. همیشه آن را بپوشید.

آماده شدن برای قرار شما

سندرم استیونز-جانسون یک بیماری فوری است. اگر علائم و نشانه هایی دارید ، با فوریت های پزشکی تماس بگیرید ، یا بلافاصله به اورژانس مراجعه کنید.

اگر قبل از رفتن وقت دارید:

• تمام داروهای مصرفی خود را در سه هفته گذشته در کیسه قرار دهید ، از جمله داروهای تجویز شده و بدون نسخه (بدون نسخه). کیسه را به همراه داشته باشید ، زیرا ممکن است به پزشک کمک کند تا علت شرایط شما را تشخیص دهد.
• از یکی از اعضای خانواده یا یک دوست بخواهید اگر او بلافاصله در دسترس باشد. شما ممکن است بخواهید اطلاعات مربوط به سلامتی مربوط به خود را با او در میان بگذارید ، بنابراین این شخص می تواند هنگام صحبت با پزشک به شما کمک کند.

سوالاتی که پزشک ممکن است بپرسد عبارتند از:

• آیا اخیراً بیماری شبیه آنفولانزا داشته اید؟
• چه شرایط پزشکی دیگری دارید؟
• در سه هفته گذشته چه داروهایی مصرف کرده اید؟

در حالی که در بیمارستان هستید ، احتمالاً از پزشک سوالاتی خواهید داشت. ممکن است به شما کمک کند لیستی از سوالات خود را داشته باشید ، مانند:

• چه عاملی باعث وضعیت من شد؟
• چگونه می توانم دوباره این واکنش را نداشته باشم؟
• چه محدودیتهایی را باید دنبال کنم؟
• من شرایط پزشکی دیگری دارم. چگونه می توانم آنها را با هم مدیریت کنم؟
• بهبود پوست من چقدر طول می کشد؟
• آیا احتمال آسیب دائمی دارم؟