بررسی اجمالی

سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی گروهی از اختلالات غیرمعمول است که در برخی از افراد مبتلا به سرطان ایجاد می شود. سندرم های پارانئوپلاستیک همچنین می توانند سایر سیستم های ارگان از جمله هورمون (غدد درون ریز) ، پوست (پوست) ، خون (خون شناسی) و مفاصل (روماتولوژیک) را تحت تأثیر قرار دهند.

سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی زمانی اتفاق می افتد که عوامل مبارزه با سرطان سیستم ایمنی بدن به قسمت هایی از مغز ، نخاع ، اعصاب محیطی یا عضله نیز حمله می کنند.

بسته به اینکه سیستم عصبی تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، سندرم های پارانئوپلاستیک می توانند باعث اختلال در حرکت یا هماهنگی عضلات ، درک حسی ، حافظه یا مهارت های تفکر یا حتی خواب شوند.

گاهی اوقات آسیب به سیستم عصبی با درمان به سمت سرطان و سیستم ایمنی بدن قابل برگشت است. با این حال ، این بیماری ها همچنین می توانند به سرعت آسیب جدی ببینندبه سیستم عصبی که قابل برگشت نیست.

صرف نظر از این ، درمان سرطان زمینه ای و سایر مداخلات ممکن است از آسیب بیشتر جلوگیری کند ، علائم را بهبود بخشد و کیفیت زندگی بهتری به شما بدهد.

علائم

علائم و نشانه های سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی می توانند نسبتاً سریع ، اغلب طی چند روز تا چند هفته ایجاد شوند. علائم و نشانه های سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی اغلب حتی قبل از تشخیص سرطان شروع می شود.

علائم و نشانه ها بسته به آسیب دیدگی قسمت بدن متفاوت است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکل در راه رفتن
• مشکل در حفظ تعادل
• از دست دادن هماهنگی عضلات
• از دست دادن قدرت عضلانی یا ضعف
• از دست دادن مهارت های حرکتی ظریف ، مانند برداشتن اشیا
مشکل در بلعیدن
• تکلم گنگ یا لکنت زبان
• از دست دادن حافظه و سایر اختلالات تفکر (شناختی)
• مشکلات بینایی
• اختلالات خواب
• تشنج
• توهم
• حرکات غیر ارادی غیرمعمول

انواع سندرم های پارانئوپلاستیک

نمونه هایی از سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی عبارتند از:

• انحطاط مخچه. این از دست دادن سلولهای عصبی در ناحیه مغز است که عملکردهای عضلانی و تعادل (مخچه) را کنترل می کند. علائم و نشانه ها ممکن است شامل پیاده روی ناپایدار یا مختل شده ، عدم هماهنگی عضلات در اندام ، عدم توانایی در حفظ وضعیت تنه ، سرگیجه ، حالت تهوع ، حرکت غیرارادی چشم ، دوبینی ، اشکال در گفتار یا مشکل در بلع باشد.
• انسفالیت لیمبیک. این التهابی است که بر ناحیه ای از مغز معروف به سیستم لیمبیک تأثیر می گذارد و احساسات ، رفتارها و برخی عملکردهای حافظه را کنترل می کند. افراد مبتلا به این اختلال ممکن است تغییر شخصیت یا اختلالات خلقی ، از دست دادن حافظه ، تشنج ، توهم یا خواب آلودگی را تجربه کنند.
• انسفالومیلیت. این سندرم به التهاب مغز و نخاع اشاره دارد. بسته به منطقه آسیب دیده ممکن است علائم و نشانه های متنوعی وجود داشته باشد.
• Opsoclonus-myoclonus. این سندرم به دلیل اختلال در عملکرد مخچه یا اتصالات آن است. این می تواند باعث حرکات سریع و نامنظم چشم (opsoclonus) و تکان های عضلانی غیرارادی و بی نظم (میوکلونوس) در اندام و تنه شما شود.
• سندرم فرد سفت. این سندرم که قبلاً سندرم مرد سفت و سخت خوانده می شد ، خلاف استبه دلیل سفتی یا سفتی عضلانی پیشرونده ، شدید ، که عمدتا بر ستون فقرات و پاها تأثیر می گذارد همچنین ممکن است باعث اسپاسم عضلانی دردناک شود.
• میلوپاتی این اصطلاح به سندرم آسیب محدود به نخاع اشاره دارد. بسته به سطح آسیب نخاعی ، ممکن است در عملکرد روده و مثانه تغییراتی ایجاد کنید و ضعف و بی حسی شدید تا حدی در بدن داشته باشید. اگر سطح آسیب شامل گردن شما باشد ، می توانید ناتوانی شدید داشته باشید و روی هر چهار اندام تأثیر بگذارد.

• سندرم میاستنی Lambert-Eaton. این سندرم است که به دلیل اختلال در ارتباط بین اعصاب و عضلات ایجاد می شود. علائم و نشانه ها شامل ضعف عضلات لگن و اندام تحتانی ، خستگی ، مشکل در بلع ، اشکال در گفتار ، حرکت نامنظم چشم و دید دوگانه است. مشکلات سیستم عصبی خودمختار می تواند شامل خشکی دهان و ناتوانی جنسی باشد.

  چه کسیبه عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک رخ می دهد ، سندرم میاستنی Lambert-Eaton به طور معمول با سرطان ریه در ارتباط است.

• میاستنی گراویس. میاستنی گراویس همچنین به ارتباط مختل اعصاب و عضلات مربوط می شود و همچنین با ضعف و خستگی سریع هر یک از عضلات تحت کنترل ارادی ، از جمله عضلات صورت ، چشم ها ، بازوها و پاها مشخص می شود. عضلات درگیر در جویدن ، بلع ، گفتگو و تنفس نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.

  هنگامی که میاستنی گراویس به عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک رخ می دهد ، به طور معمول با سرطان غده تیموس (تیموما) همراه است.

• نورومیوتونی نورومیوتونی - همچنین به عنوان سندرم آیزاک شناخته می شود - با تکانه های غیر طبیعی در سلول های عصبی خارج از مغز و نخاع مشخص می شود (بیش از حد عصب محیطیتحریک پذیری) که حرکت عضلات را کنترل می کند. این تکانه ها می توانند باعث انقباض ، موج دار شدن عضلات شوند که به نظر می رسد مانند "کیسه ای از کرم ها" ، سفتی پیشرونده ، گرفتگی عضلات ، حرکت کند و سایر اختلالات عضلانی باشد.
• نوروپاتی محیطی. این حالت به الگوهای آسیب رساندن به اعصاب اشاره دارد که پیام هایی را از مغز یا ستون فقرات به بقیه بدن منتقل می کنند. وقتی آسیب فقط اعصاب حسی سیستم عصبی محیطی را درگیر می کند ، می توانید در هر نقطه از بدن احساس درد و اختلال کنید.
• اختلال در اقتصاد Dysautonomia به طیف گسترده ای از علائم و نشانه های ناشی از آسیب به اعصاب تنظیم کننده عملکردهای غیر ارادی بدن (سیستم عصبی خودکار) اشاره دارد ، مانند ضربان قلب ، فشار خون ، تعریق و عملکرد روده و مثانه. هنگامی که این قسمت از سیستم عصبی تحت تأثیر قرار می گیرد ، علائم رایج فشار خون پایین ، شنوایی نامنظم استضربان و مشکل تنفس.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

علائم و نشانه های سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی شبیه بسیاری از بیماری ها از جمله سرطان ، عوارض سرطانی و حتی برخی از درمان های سرطان است.

اما اگر علائم و نشانه هایی دارید که نشانگر سندرم پارانئوپلاستیک است ، در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید. تشخیص به موقع و مراقبت مناسب می تواند بسیار مهم باشد.

علل

سندرم های پارانئوپلاستیک به دلیل اختلال مستقیم عملکرد عصب در سلول های سرطانی ، گسترش سرطان (متاستاز) یا عوارض دیگر مانند عفونت یا عوارض جانبی درمان ایجاد نمی شوند. در عوض ، آنها در کنار سرطان در نتیجه فعال شدن سیستم ایمنی بدن شما اتفاق می افتند.

محققان بر این باورند که سندرم های پارانئوپلاستیک به دلیل توانایی های مبارزه با سرطان سیستم ایمنی بدن ، به ویژه ضد بدنs و گلبولهای سفید خون خاص ، معروف به سلولهای T. این عوامل سیستم ایمنی بدن به جای حمله به سلولهای سرطانی ، به سلولهای طبیعی سیستم عصبی نیز حمله کرده و باعث اختلالات عصبی می شوند.

عوامل خطر

هر سرطانی ممکن است با سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی همراه باشد. با این حال ، این اختلالات بیشتر در افراد مبتلا به سرطان ریه ، تخمدان ، پستان ، بیضه یا سیستم لنفاوی رخ می دهد.

تشخیص

برای تشخیص سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی ، پزشک شما نیاز به انجام معاینه فیزیکی و تجویز آزمایش خون دارد. وی همچنین ممکن است نیاز به آزمایش ضربه زدن به نخاع یا آزمایشات تصویربرداری داشته باشد.

از آنجا که سندرم های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی با سرطان در ارتباط هستند ، ممکن است پزشک شما برخی از آزمایش های غربالگری سرطان را نیز بر اساس سن شما انجام دهد.

معاینه بالینی

پزشک یا متخصص مغز و اعصاب یک آزمایش عمومی جسمی و همچنین یک آزمایش عصبی را انجام می دهد. وی برای قضاوت از شما سوالاتی می کند و آزمایشات ساده ای را در دفتر انجام می دهد:

• رفلکس ها
• قدرت عضلانی
• تون عضلانی
• حس لامسه
• بینایی و شنوایی
• هماهنگی
• تعادل
• حالت
• حافظه

تست های آزمایشگاهی

آزمایشات آزمایشگاهی احتمالاً شامل موارد زیر است:

• آزمایش خون ممکن است برای تعدادی از آزمایش های آزمایشگاهی ، از جمله آزمایش برای شناسایی آنتی بادی هایی که معمولاً با سندرم های پارانئوپلاستیک مرتبط هستند ، خون گرفته شود. آزمایش های دیگر ممکن است سعی در شناسایی عفونت ، اختلال هورمونی یا اختلال در پردازش مواد مغذی (اختلال متابولیکی) داشته باشد که می تواند باعث علائم شما شود.

• شیر نخاعی (پنچری کمر). برای بدست آوردن نمونه ای از مایع مغزی نخاعی - مایعی که مغز و نخاع شما را بالشتک می کند ، ممکن است دچار یک پنچر کمر شوید. یک متخصص مغز و اعصاب یا یک پرستار ویژه آموزش دیده یک سوزن را در قسمت پایین ستون فقرات شما قرار می دهد تا مقدار کمی از آن را خارج کند CSF برای تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی

  گاهی اوقات ، ممکن است آنتی بادی های پارانئوپلاستیک در وجود داشته باشد CSF وقتی در خون شما دیده نمی شوند اگر این آنتی بادی ها در هر دو بدن شما یافت شوند CSF و خون شما ، این شواهد محکمی را نشان می دهد که علائم سیستم عصبی شما ناشی از شکل خاصی از فعال سازی سیستم ایمنی بدن است.

آزمایشات تصویربرداری

آزمایشات تصویربرداری برای یافتن توموری که ممکن است مشکل اساسی باشد یا شناسایی سایر عوامل ایجاد کننده علائم عصبی شما استفاده می شود. ممکن است از یک یا چند آزمایش زیر استفاده شود:

• توموگرافی رایانه ای (CT) یک فناوری اشعه ایکس تخصصی است که تصاویر نازک و مقطعی از بافت ها را تولید می کند.
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر مقطعی یا سه بعدی دقیق از بافت بدن شما استفاده می کند.
• توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) از ترکیبات رادیواکتیو تزریق شده در جریان خون شما برای تولید تصاویر مقطعی یا سه بعدی از بدن استفاده می کند. PET از اسکن می توان برای شناسایی تومورها ، اندازه گیری متابولیسم در بافت ها ، نشان دادن جریان خون و تعیین ناهنجاری های مغزی مربوط به تشنج استفاده کرد.
• PET به علاوه سی تی ، ترکیبی از PET و سی تی ، ممکن است میزان تشخیص سرطان های کوچک ، که در افرادی که اختلالات عصبی پارانئوپلاستیک دارند ، افزایش یابد.

اگر هیچ تومور بدخیمی پیدا نشود یا علت دیگری مشخص نشود ، باز هم ممکن است مشکل مربوط به توموری باشد که برای یافتن آن خیلی کوچک است. تومور ممکن است باعث ایجاد یک پاسخ قدرتمند از سیستم ایمنی بدن شود که آن را بسیار کوچک نگه می دارد. احتمالاً هر سه تا شش ماه یکبار آزمایش تصویربرداری پیگیری می کنید تا زمانی که علتی برای اختلال عصبی مشخص شود.