نمای کلی

فیبروز سیستمیک نفروژنیک یک بیماری نادر است که عمدتاً در افراد مبتلا به نارسایی پیشرفته کلیه با یا بدون دیالیز رخ می دهد. فیبروز سیستمیک نفروژنیک ممکن است شبیه بیماری های پوستی مانند اسکلرودرمی و اسکلروموکسدم باشد که ضخیم شدن و تیره شدن آن در مناطق وسیعی از پوست ایجاد می شود.

فیبروز سیستمیک نفروژنیک می‌تواند اندام‌های داخلی مانند قلب، کلیه‌ها و ریه‌ها را نیز تحت تأثیر قرار دهد و می‌تواند باعث کوتاه شدن ماهیچه‌ها و تاندون‌ها در مفاصل (انقباض مفصل) شود.

برای برخی از افراد مبتلا به بیماری کلیوی پیشرفته، قرار گرفتن در معرض برخی از مواد حاجب حاوی گادولینیوم در طی تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و سایر مطالعات تصویربرداری به عنوان یک محرک ایجاد این بیماری تشخیص این پیوند به طور چشمگیری میزان بروز فیبروز سیستمیک نفروژنیک را کاهش داده است.

علائم

فیبروز سیستمیک نفروژنیک می‌تواند روزها تا ماه‌ها پس از قرار گرفتن در معرض کنتراست حاوی گادولینیوم شروع شود. برخی از علائم و نشانه های فیبروز سیستمیک نفروژنیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تورم و سفت شدن پوست
• ضخیم شدن و سفت شدن پوست، معمولاً در بازوها و پاها و گاهی اوقات روی بدن، اما تقریباً هرگز روی صورت یا سر
• پوستی که ممکن است احساس "چوبی" داشته باشد و ظاهری مانند پوست پرتقال ایجاد کند و تیره شود (رنگدانه بیش از حد)
• سوزش، خارش یا درد شدید تیز در نواحی درگیری
• ضخیم شدن پوست که حرکت را مهار می کند و در نتیجه انعطاف پذیری مفصل را از دست می دهد
• به ندرت، تاول یا زخم

در برخی افراد، درگیری عضلات و اندام‌های بدن ممکن است باعث موارد زیر شود:

• ضعف عضلانی
• محدودیت حرکت مفصل ناشی از سفت شدن (انقباضات) عضلانی در بازوها، دست‌ها، پاها و پاها
• درد استخوان
• کاهش عملکرد اندام داخلی، از جمله قلب، ریه، دیافراگم، دستگاه گوارش یا کبد، اما شواهد مستقیم اغلب وجود ندارد
• پلاک های زرد روی سطح سفید (صلبیه) چشم
• لخته شدن خون

این وضعیت عموماً طولانی مدت (مزمن) است، اما برخی از افراد ممکن است بهبود پیدا کنند. در تعداد کمی از افراد، می تواند باعث ناتوانی شدید، حتی مرگ شود.

علل

علت دقیق فیبروز سیستمیک نفروژنیک به طور کامل شناخته نشده است. قرار گرفتن در معرض مواد حاجب حاوی گادولینیوم در طول تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) به عنوان یک محرک برای ایجاد این بیماری شناخته شده است. سازمان غذا و دارو (FDA) توصیه می کند از مصرف مواد حاجب حاوی گادولینیم در افراد مبتلا به آسیب حاد کلیوی یا بیماری مزمن کلیوی خودداری کنید.

شرایط دیگری که ممکن است در صورت وجود بیماری شدید کلیوی و قرار گرفتن در معرض کنتراست حاوی گادولینیوم منجر به ایجاد یا ترویج بیماری شوند عبارتند از:

• استفاده از اریتروپویتین با دوز بالا (EPO)، هورمونی که باعث تولید گلبول های قرمز خون می شود که اغلب برای درمان کم خونی استفاده می شود
• جراحی عروقی اخیر
• مشکلات لخته شدن خون
• عفونت شدید

عوامل خطر

بیشترین خطر فیبروز سیستمیک نفروژنیک پس از قرار گرفتن در معرض گادولینیوم در افرادی رخ می دهد که:

• بیماری کلیوی متوسط ​​تا شدید دارید
• پیوند کلیه انجام داده اند، اما عملکرد کلیه را به خطر انداخته اند
• در حال همودیالیز یا دیالیز صفاقی هستید
• آسیب حاد کلیه دارید

تصور می‌شود که این افزایش خطر به کاهش توانایی کلیه این افراد در حذف ماده حاجب از جریان خون مربوط می‌شود.

تشخیص

تشخیص فیبروز سیستمیک نفروژنیک توسط:

• معاینه فیزیکی برای ​​علائم و نشانه‌های بیماری، و ارزیابی سابقه احتمالی MRI استفاده از گادولینیوم در زمانی که نارسایی پیشرفته کلیه وجود دارد
• نمونه ای از بافت (بیوپسی) گرفته شده از پوست و عضله
• سایر آزمایشات در صورت نیاز که ممکن است نشان دهنده درگیری عضلات و اندام های داخلی باشد

درمان

هیچ درمانی برای فیبروز سیستمیک نفروژنیک وجود ندارد، و هیچ درمانی به طور مداوم در متوقف کردن یا معکوس کردن پیشرفت بیماری موفقیت آمیز نیست. فیبروز سیستمیک نفروژنیک فقط به ندرت رخ می دهد و انجام مطالعات بزرگ را دشوار می کند.

پزشکان مایو کلینیک با درمان های زیر برای فیبروز سیستمیک نفروژنیک تجربه دارند. تحقیقات بیشتری برای تعیین اینکه آیا این درمان‌ها کمک می‌کنند مورد نیاز است، اما در برخی افراد موفقیت محدودی را نشان داده‌اند:

• همودیالیز. در افراد با کاهش شدید عملکرد کلیه، انجام همودیالیز بلافاصله پس از دریافت کنتراست حاوی گادولینیوم ممکن است احتمال فیبروز سیستمیک نفروژنیک را کاهش دهد.
• فیزیوتراپی. فیزیوتراپی که به کشش اندام های درگیر کمک می کند ممکن است به کند کردن پیشرفت انقباضات مفصلی و حفظ حرکت کمک کند.
• پیوند کلیه. برای ​​افرادی که کاندید مناسبی هستند، بهبود عملکرد کلیه به دلیل پیوند کلیه ممکن است به بهبود فیبروز سیستمیک نفروژنیک در طول زمان کمک کند.
• فتوتراپی با اشعه ماوراء بنفش A. قرار گرفتن پوست در معرض اشعه ماوراء بنفش A ممکن است ضخیم شدن و سفت شدن پوست را کاهش دهد، اما مشخص نیست که آیا درمان به اندازه کافی به عمق پوست نفوذ می کند تا موثر باشد. li>
• فتوفرز خارج از بدن. این درمان شامل کشیدن خون به خارج از بدن و درمان خون با دارویی است که آن را به نور ماوراء بنفش حساس می کند. سپس خون در معرض نور فرابنفش قرار می گیرد و به بدن باز می گردد. برخی از افراد پس از دریافت این درمان بهبود یافته اند.
• پلاسمافرزیس. این روش شامل حذف مواد ناخواسته از خون با جداسازی سلول‌های جامد خون از پلاسما، جایگزینی پلاسما با پلاسمای اهداکننده یا آلبومین، سپس مخلوط کردن آن با سلول‌های خون جامد اولیه و بازگشت آن است. آن را به بدن.

نشان داده شده است که این داروها به برخی افراد کمک می کنند، اما عوارض جانبی استفاده از آنها را محدود می کند:

• پنتوکسی فیلین (پنتوکسیل). موفقیت محدودی با این دارو وجود دارد، که از نظر تئوری ضخامت و چسبندگی (ویسکوزیته) خون را کاهش می دهد و به گردش خون کمک می کند.
• Imatinib (Gleevec). اگرچه این درمان نویدبخش کاهش ضخیم شدن و سفت شدن پوست است، تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.
• تیوسولفات سدیم. مزایای احتمالی استفاده از این دارو نشان داده شده است، اما تحقیقات بیشتری لازم است.