همراه پزشک

فیبروز سیستیک

بررسی اجمالی

فیبروز سیستیک

در فیبروز کیستیک ، راه های هوایی از مخاط ضخیم و چسبنده پر می شوند و تنفس را دشوار می کنند. مخاط غلیظ همچنین یک مکان ایده آل برای تولید باکتری و قارچ است.

فیبروز سیستیک (CF) یک اختلال ارثی است که باعث آسیب شدید به ریه ها ، دستگاه گوارش و سایر اندام های بدن می شود.

فیبروز کیستیک بر سلول های تولید کننده مخاط ، عرق و آب میوه های گوارشی تأثیر می گذارد. این مایعات ترشح شده معمولاً نازک و لغزنده هستند. اما در افراد با CF ، یک ژن معیوب باعث چسبندگی و ضخیم شدن ترشحات می شود. ترشحات به جای اینکه به عنوان روان کننده عمل کنند ، لوله ها ، مجاری و مجاری را به خصوص در ریه ها و پانکراس متصل می کنند.

اگرچه فیبروز کیستیک پیشرونده است و نیاز به مراقبت روزانه دارد ، اما افراد مبتلا به CF معمولاً قادر به حضور در مدرسه و کار هستند. آنها معمولاً کیفیت زندگی بهتری نسبت به افراد با کیفیت دارند CF در دهه های گذشته بهبود در غربالگری و درمان به این معنی است که افراد مبتلا به CF اکنون ممکن است در اواسط تا اواخر دهه 30 یا 40 زندگی کنند ، و برخی نیز در 50 سالگی زندگی می کنند.

علائم

در ایالات متحده ، به دلیل غربالگری نوزادان ، می توان فیبروز کیستیک را در ماه اول زندگی ، قبل از ایجاد علائم ، تشخیص داد. اما افرادی که قبل از در دسترس بودن غربالگری نوزادان متولد شده اند ممکن است تا زمان بروز علائم و نشانه ها تشخیص داده نشوند CF نشان دادن

علائم و نشانه های فیبروز سیستیک بسته به شدت بیماری متفاوت است. حتی در همان فرد با گذشت زمان ممکن است علائم بدتر یا بهبود یابد. برخی از افراد ممکن است تا سالهای نوجوانی یا بزرگسالی علائمی را تجربه نکنند. افرادی که تا بزرگسالی تشخیص داده نمی شوند ، معمولاً بیماری خفیف تری دارند و احتمالاً علائم غیرمعمول مانند دوره های مکرر لوزالمعده ملتهب (پانکراتیت) ، ناباروری و ذات الریه مکرر دارند.

در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک میزان نمک بالاتر از حد طبیعی در عرق آنها وجود دارد. والدین معمولاً وقتی کودک خود را می بوسند می توانند نمک را بچشند. بیشتر علائم و نشانه های دیگر CF بر سیستم تنفسی و دستگاه گوارش تأثیر می گذارد.

علائم و نشانه های تنفسی

مخاط ضخیم و چسبنده مرتبط با فیبروز کیستیک ، لوله هایی را که هوا را به داخل ریه های شما منتقل می کند مسدود می کند. این می تواند علائم و نشانه هایی مانند:

  • سرفه مداوم که مخاط غلیظ (خلط) ایجاد می کند
  • خس خس
  • عدم تحمل ورزش
  • عفونت های مکرر ریه
  • مجاری بینی ملتهب یا گرفتگی بینی
  • سینوزیت عود کننده

علائم و نشانه های گوارشی

مخاط غلیظ همچنین می تواند لوله هایی را که آنزیم های هضم را از لوزالمعده به روده کوچک شما حمل می کنند ، مسدود کند. بدون این آنزیم های گوارشی ، روده شما قادر به جذب کامل مواد مغذی غذایی که می خورید نیست. نتیجه اغلب:

  • مدفوع چرب و بدبو
  • افزایش وزن و رشد ضعیف
  • انسداد روده ، به ویژه در نوزادان (مکونیوم ایلئوس)
  • یبوست مزمن یا شدید ، که ممکن است شامل خستگی مکرر هنگام تلاش برای دفع مدفوع باشد ، در نهایت باعث بیرون آمدن بخشی از راست روده در خارج از مقعد می شود (افتادگی رکتوم)

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

اگر شما یا فرزندتان علائمی از فیبروز کیستیک دارید - یا اگر شخصی در خانواده شما این علائم را دارد CF - با پزشک خود در مورد آزمایش این بیماری صحبت کنید. با پزشکی که در مورد آن آگاهی دارد مشورت کنید CF .

فیبروز سیستیک نیاز به پیگیری منظم و منظم با پزشک خود ، حداقل هر سه ماه یکبار دارد. در صورت مشاهده علائم جدید یا وخیم تر ، مانند مخاط بیش از حد معمول یا تغییر در رنگ مخاط ، کمبود انرژی ، کاهش وزن یا یبوست شدید ، با پزشک خود تماس بگیرید.

در صورت سرفه خون ، درد در قفسه سینه یا دشواری در تنفس یا درد و تنگی معده شدید ، فوراً به مراقبت های پزشکی مراجعه کنید.

علل

در فیبروز کیستیک ، یک نقص (جهش) در یک ژن - ژن تنظیم کننده هدایت انتقال غشای فیبروز کیستیک (CFTR) - پروتئینی را تغییر می دهد که حرکت نمک را به داخل و خارج سلول ها تنظیم می کند. نتیجه آن ایجاد مخاط غلیظ و چسبنده در سیستم تنفسی ، گوارشی و تولید مثل و همچنین افزایش نمک در عرق است.

نقص های مختلفی می تواند در ژن رخ دهد. نوع جهش ژنی با شدت بیماری همراه است.

کودکان برای داشتن این بیماری باید یک نسخه از ژن را از هر یک از والدین به ارث ببرند. اگر کودکان فقط یک نسخه را به ارث ببرند ، به فیبروز کیستیک مبتلا نخواهند شد. با این حال ، آنها ناقل خواهند بود و می توانند ژن را به فرزندان خود منتقل کنند.

عوامل خطر

از آنجا که فیبروز کیستیک یک اختلال ارثی است ، در خانواده ها دیده می شود ، بنابراین سابقه خانوادگی یک عامل خطر است. با اينكه CF در همه نژادها اتفاق می افتد ، این بیشتر در افراد سفیدپوست از نژاد اروپای شمالی دیده می شود.

عوارض

عوارض ناشی از فیبروز کیستیک می تواند بر سیستم تنفسی ، گوارشی و تولید مثل و همچنین سایر اندام ها تأثیر بگذارد.

عوارض دستگاه تنفسی

  • مجاری هوایی آسیب دیده (برونشکتازی). فیبروز کیستیک یکی از دلایل اصلی برونشکتازی است ، یک بیماری مزمن ریوی همراه با باز شدن و زخم شدن غیرطبیعی مجاری تنفسی (لوله های برونش). این باعث می شود که هوا به داخل ریه ها و خارج شود و مخاط از لوله های برونش پاک شود.
  • عفونتهای مزمن مخاط ضخیم در ریه ها و سینوس ها زمینه مناسبی برای تولید باکتری ها و قارچ ها فراهم می کند. افراد مبتلا به فیبروز سیستیک اغلب ممکن است به عفونت های سینوسی ، برونشیت یا ذات الریه مبتلا شوند. عفونت با باکتری هایی که در برابر آنتی بیوتیک ها مقاوم و درمان آن دشوار است ، معمول است.
  • رشد در بینی (پولیپ بینی). از آنجا که پوشش داخلی بینی ملتهب و متورم است ، می تواند رشد نرم و گوشتی (پولیپ) ایجاد کند.
  • سرفه کردن خون (هموپتیز). برونشکتازی می تواند در کنار رگ های خونی در ریه ها رخ دهد. ترکیبی از آسیب مجاری هوایی و عفونت می تواند منجر به سرفه خون شود. غالباً این فقط مقدار کمی خون است ، اما همچنین می تواند زندگی را تهدید کند.
  • پنوموتوراکس در این شرایط هوا به فضایی نشت می کند که ریه ها را از دیواره قفسه سینه جدا می کند و بخشی یا کل ریه ها فرو می ریزد. این مورد بیشتر در بزرگسالان مبتلا به فیبروز کیستیک دیده می شود. پنوموتوراکس می تواند باعث درد ناگهانی قفسه سینه و تنفس شود. مردم اغلب احساس سوزش حباب در قفسه سینه می کنند.
  • نارسایی تنفسی. با گذشت زمان ، فیبروز کیستیک می تواند بافت ریه را بسیار آسیب برساند به طوری که دیگر کار نمی کند. عملکرد ریه معمولاً به تدریج بدتر می شود و در نهایت می تواند زندگی را تهدید کند. نارسایی تنفسی شایع ترین علت مرگ است.
  • تشدید حاد افراد مبتلا به فیبروز کیستیک ممکن است علائم تنفسی خود را بدتر کنند ، مانند سرفه با مخاط بیشتر و تنگی نفس. این را تشدید حاد می نامند و نیاز به درمان با آنتی بیوتیک دارد. گاهی اوقات می توان درمان را در خانه انجام داد ، اما ممکن است به بستری شدن در بیمارستان نیاز باشد. کاهش انرژی و کاهش وزن نیز در هنگام تشدید شایع است.

عوارض دستگاه گوارش

  • کمبودهای تغذیه ای. مخاط ضخیم می تواند لوله هایی را که آنزیم های گوارشی را از لوزالمعده به روده می رسانند ، مسدود کند. بدون این آنزیم ها ، بدن شما نمی تواند پروتئین ، چربی یا ویتامین های محلول در چربی را جذب کند ، بنابراین نمی توانید مواد مغذی کافی دریافت کنید. این می تواند منجر به تاخیر در رشد ، کاهش وزن یا التهاب لوزالمعده شود.
  • دیابت. پانکراس انسولین تولید می کند ، بدن شما برای استفاده از قند به آن احتیاج دارد. فیبروز کیستیک خطر ابتلا به دیابت را افزایش می دهد. حدود 20٪ نوجوانان و 40٪ تا 50٪ بزرگسالان مبتلا CF به دیابت مبتلا شوید.
  • بیماری کبد. ممکن است لوله ای که صفرا را از کبد و کیسه صفرا به روده کوچک شما می برد مسدود و ملتهب شود. این می تواند منجر به مشکلات کبدی ، مانند زردی ، بیماری کبد چرب و سیروز - و گاهی اوقات سنگ صفرا شود.
  • انسداد روده. انسداد روده می تواند برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در هر سنی اتفاق بیفتد. حفره مادر ، وضعیتی که در آن بخشی از روده مانند یک تلسکوپ قابل جمع شدن به داخل قسمت مجاور روده می لغزد ، نیز می تواند رخ دهد.
  • سندرم انسداد روده ای دیستال (DIOS). DIOS انسداد جزئی یا کامل در جایی است که روده کوچک با روده بزرگ برخورد می کند. DIOS نیاز به درمان فوری دارد.

عوارض سیستم تولید مثل

  • ناباروری در مردان. تقریباً تمام مردان مبتلا به فیبروز کیستیک نابارور هستند زیرا لوله ای که بیضه ها و غده پروستات را به هم متصل می کند (vas deferens) یا با مخاط مسدود شده یا به طور کامل از بین رفته است. برخی از روشهای درمانی باروری و روشهای جراحی گاهی این امکان را برای مردان مبتلا فراهم می کند CF پدر بیولوژیک شدن
  • کاهش باروری در زنان. اگرچه ممکن است زنان مبتلا به فیبروز سیستیک باروری کمتری نسبت به سایر زنان داشته باشند ، اما بارداری برای آنها امکان پذیر است. هنوز هم ، بارداری می تواند علائم و نشانه های آن را بدتر کند CF ، بنابراین حتماً درباره خطرات احتمالی با پزشک خود صحبت کنید.

عوارض دیگر

  • نازک شدن استخوان ها (پوکی استخوان). افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بیشتر در معرض خطر نازک شدن استخوان ها هستند. آنها همچنین ممکن است درد مفاصل ، آرتروز و درد عضلانی را تجربه کنند.
  • عدم تعادل و کمبود الکترولیت. از آنجا که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک عرق شورتری دارند ، تعادل مواد معدنی در خون آنها ممکن است بر هم بخورد. این امر آنها را مستعد کم آبی می کند ، به خصوص با ورزش یا در هوای گرم. علائم و نشانه ها شامل افزایش ضربان قلب ، خستگی ، ضعف و فشار خون پایین است.
  • مشکلات روحی و روانی. مقابله با یک بیماری مزمن که هیچ درمانی ندارد ممکن است باعث ترس ، افسردگی و اضطراب شود.

جلوگیری

اگر شما یا همسرتان از نزدیکان نزدیک فیبروز کیستیک هستید ، هر دو ممکن است قبل از بچه دار شدن آزمایش ژنتیک را انتخاب کنید. این آزمایش که در آزمایشگاه روی نمونه خون انجام می شود ، می تواند خطر ابتلا به فرزند داشتن را تعیین کند CF .

اگر از قبل باردار هستید و آزمایش ژنتیکی نشان می دهد کودک شما ممکن است در معرض خطر فیبروز کیستیک باشد ، پزشک می تواند آزمایشات اضافی را روی کودک در حال رشد شما انجام دهد.

آزمایش ژنتیک برای همه مناسب نیست. قبل از تصمیم گیری برای آزمایش ، باید با یک مشاور ژنتیک در مورد تأثیر روانشناختی نتایج آزمایش صحبت کنید.

تشخیص

برای تشخیص فیبروز کیستیک ، پزشکان معمولاً یک معاینه بدنی انجام می دهند ، علائم شما را بررسی می کنند و چندین آزمایش انجام می دهند.

غربالگری و تشخیص نوزادان

اکنون هر ایالت در ایالات متحده به طور معمول نوزادان را از نظر فیبروز کیستیک غربال می کند. تشخیص زودهنگام به این معنی است که درمان می تواند بلافاصله شروع شود.

در یک آزمایش غربالگری ، نمونه خون برای بالاتر از حد طبیعی یک ماده شیمیایی به نام تریپسینوژن غیرفعال کننده ایمنی (IRT) ، که توسط لوزالمعده آزاد می شود ، بررسی می شود. نوزاد تازه متولد شده IRT سطح ممکن است به دلیل زایمان زودرس یا زایمان استرس زا بالا باشد. به همین دلیل ، ممکن است آزمایش های دیگری برای تأیید تشخیص فیبروز کیستیک لازم باشد.

برای ارزیابی اینکه آیا نوزاد مبتلا به فیبروز کیستیک است ، پزشکان همچنین ممکن است آزمایش عرق را در صورت حداقل 2 هفتهگی نوزاد انجام دهند. یک ماده شیمیایی تولید کننده عرق در ناحیه کوچکی از پوست استفاده می شود. سپس عرق جمع می شود تا آزمایش شود و ببینید آیا شورتر از حد طبیعی است. آزمایش انجام شده در یک مرکز مراقبت معتبر توسط بنیاد فیبروز کیستیک به اطمینان از نتایج قابل اعتماد کمک می کند.

پزشکان همچنین ممکن است آزمایشات ژنتیکی را برای نقص خاص روی ژن مسئول فیبروز کیستیک توصیه کنند. ممکن است علاوه بر بررسی آزمایشات ژنتیکی نیز استفاده شود IRT سطح برای تأیید تشخیص

آزمایش کودکان بزرگتر و بزرگسالان

آزمایشات فیبروز سیستیک ممکن است برای کودکان بزرگتر و بزرگسالانی که از بدو تولد غربالگری نشده اند ، توصیه شود. پزشک شما ممکن است آزمایشات ژنتیکی و عرقی را برای شما پیشنهاد دهد CF اگر دوره های مکرر لوزالمعده ملتهب ، پولیپ بینی ، عفونت های سینوسی یا ریه مزمن ، برونشکتازی یا ناباروری مردان دارید.

رفتار

هیچ درمانی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد ، اما درمان می تواند علائم را کاهش دهد ، عوارض را کاهش دهد و کیفیت زندگی را بهبود بخشد. نظارت دقیق و مداخله زودرس و تهاجمی برای کاهش سرعت پیشرفت توصیه می شود CF ، که می تواند به زندگی طولانی تر منجر شود.

مدیریت فیبروز سیستیک پیچیده است ، بنابراین در یک مرکز درمانی با یک تیم تخصصی متشکل از پزشکان و متخصصان پزشکی آموزش دیده در نظر بگیرید. CF برای ارزیابی و درمان وضعیت شما

اهداف درمان شامل موارد زیر است:

  • پیشگیری و کنترل عفونت هایی که در ریه ها رخ می دهد
  • از بین بردن و شل شدن مخاط از ریه ها
  • درمان و جلوگیری از انسداد روده
  • ارائه تغذیه مناسب

داروها

گزینه ها عبارتند از:

  • داروهایی که جهش های ژنی را هدف قرار می دهند ، از جمله داروی جدیدی که سه دارو را برای درمان شایع ترین جهش ژنتیکی ایجاد می کند CF و یک موفقیت بزرگ در درمان محسوب می شود
  • آنتی بیوتیک برای درمان و جلوگیری از عفونت های ریوی
  • داروهای ضد التهاب برای کاهش تورم در مجاری تنفسی در ریه ها
  • داروهای رقیق کننده مخاط ، مانند نمکی هایپرتونیک ، برای کمک به شما در سرفه کردن مخاط ، که می تواند عملکرد ریه را بهبود بخشد
  • داروهای استنشاقی به نام گشادکننده برونش که می توانند با شل کردن عضلات اطراف لوله برونش باعث باز نگه داشتن راه های هوایی شما شوند
  • آنزیم های لوزالمعده خوراکی برای کمک به دستگاه گوارش در جذب مواد مغذی
  • نرم کننده های مدفوع برای جلوگیری از یبوست یا انسداد روده
  • داروهای کاهنده اسید برای کمک به عملکرد بهتر آنزیم های پانکراس
  • داروهای خاص برای دیابت یا بیماری کبد ، در صورت لزوم

داروهایی که ژن ها را هدف قرار می دهند

برای مبتلایان به فیبروز کیستیک که جهش های ژنی خاصی دارند ، پزشکان ممکن است تعدیل کننده های هدایت انتقال غشای فیبروز کیستیک (CTFR) را توصیه کنند. این داروهای جدید به بهبود عملکرد معیوب کمک می کنند CFTR پروتئین آنها ممکن است عملکرد و وزن ریه را بهبود بخشند و میزان نمک عرق را کاهش دهند.

FDA این داروها را برای درمان تایید کرده است CF در افراد با یکیا جهش بیشتر در CFTR ژن:

  • جدیدترین داروی ترکیبی حاوی elexacaftor ، ivacaftor و tezacaftor (Trikafta) برای افراد 12 سال به بالا تأیید شده است و بسیاری از کارشناسان آن را دستیابی به موفقیت می دانند.
  • داروی ترکیبی حاوی tezacaftor و ivacaftor (Symdeko) برای افراد 6 سال به بالا مجاز است.
  • داروی ترکیبی حاوی lumacaftor و ivacaftor (Orkambi) برای افرادی که سن آنها 2 سال و بیشتر است تأیید شده است.
  • Ivacaftor (کالیدکو) برای افرادی که 6 ماه به بالا دارند تأیید شده است.

یک درمان مهم برای CF

پزشکان ممکن است قبل از تجویز این داروها ، آزمایشات عملکرد کبد و معاینه چشم را انجام دهند. در حالی که از این داروها استفاده می کنید ، آزمایش منظم برای بررسی عوارض جانبی مانند ناهنجاری های عملکرد کبد و آب مروارید لازم است. از پزشك و داروساز خود در مورد عوارض جانبی احتمالی و آنچه باید تماشا كنید اطلاعات بخواهید.

قرارهای پیگیری منظم داشته باشید تا پزشک بتواند شما را هنگام مصرف این داروها تحت نظر داشته باشد. در مورد هرگونه عوارض جانبی که تجربه می کنید با پزشک خود صحبت کنید.

تکنیک های پاکسازی راه هوایی

جلیقه درمانی

تکنیک های پاکسازی راه هوایی - که به آن فیزیوتراپی قفسه سینه (CPT) نیز گفته می شود - می تواند انسداد مخاط را برطرف کرده و به کاهش عفونت و التهاب در مجاری تنفسی کمک کند. این روش ها باعث ضعیف شدن مخاط ضخیم در ریه ها می شوند و سرفه را آسان می کنند.

تکنیک های پاکسازی راه های هوایی معمولاً چند بار در روز انجام می شود. انواع مختلف CPT می تواند برای شل کردن و از بین بردن مخاط استفاده شود و ترکیبی از روش ها ممکن است توصیه شود.

  • یک تکنیک معمول کف زدن با دستان حجامت در جلو و عقب قفسه سینه است.
  • همچنین ممکن است از تکنیک های خاص تنفسی و سرفه برای شل شدن مخاط استفاده شود.
  • دستگاه های مکانیکی می توانند به شل شدن مخاط ریه کمک کنند. دستگاه ها شامل لوله ای هستند که شما به آن می دمید و دستگاهی است که هوا را به داخل ریه ها وارد می کند (جلیقه ارتعاشی). همچنین ممکن است از ورزش شدید برای پاکسازی مخاط استفاده شود.

پزشک شما را در مورد نوع و دفعات فیزیوتراپی قفسه سینه که برای شما بهترین است راهنمایی خواهد کرد.

توانبخشی ریوی

پزشک شما ممکن است یک برنامه طولانی مدت را توصیه کند که ممکن است عملکرد ریه و رفاه کلی شما را بهبود بخشد. توانبخشی ریوی معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • ورزش بدنی که ممکن است شرایط شما را بهبود بخشد
  • تکنیک های تنفسی که ممکن است به شل شدن مخاط و بهبود تنفس کمک کند
  • مشاوره تغذیه ای
  • مشاوره و پشتیبانی
  • آموزش در مورد شرایط شما

روش های جراحی و سایر روش ها

گزینه های برخی شرایط خاص ناشی از فیبروز کیستیک عبارتند از:

  • جراحی بینی و سینوس. پزشک شما ممکن است جراحی را برای برداشتن پولیپ بینی که مانع تنفس می شود ، توصیه کند. جراحی سینوس ممکن است برای درمان سینوزیت مکرر یا مزمن انجام شود.
  • اکسیژن درمانی. اگر سطح اکسیژن خون شما کاهش یابد ، ممکن است پزشک توصیه کند که برای جلوگیری از فشار خون در ریه ها (فشار خون بالا در ریه) ، اکسیژن خالص تنفس کنید.
  • تهویه غیر تهاجمی. به طور معمول هنگام خواب ، در تهویه غیر تهاجمی از ماسک بینی یا دهان استفاده می شود تا هنگام تنفس فشار مثبتی در مجاری تنفسی و ریه ها ایجاد کند. این غالباً در ترکیب با اکسیژن درمانی استفاده می شود. تهویه غیر تهاجمی می تواند باعث افزایش تبادل هوا در ریه ها و کاهش کار تنفس شود. این درمان همچنین می تواند به ترخیص مجاری هوایی کمک کند.
  • لوله تغذیه فیبروز سیستیک در هضم غذا تداخل ایجاد می کند ، بنابراین نمی توانید مواد مغذی را به خوبی از مواد غذایی جذب کنید. پزشک شما ممکن است از لوله تغذیه برای ارائه تغذیه اضافی استفاده کند. این لوله ممکن است یک لوله موقت باشد که به بینی شما وارد شده و به معده هدایت می شود ، یا ممکن است این لوله با جراحی در شکم کاشته شود. از این لوله می توان کالری اضافی در طول شبانه روز داد و از خوردن ماه جلوگیری نمی کنداوت
  • جراحی روده. اگر انسداد در روده شما ایجاد شود ، ممکن است برای از بین بردن آن نیاز به جراحی داشته باشید. دروس حاملگی ، جایی که بخشی از روده در داخل یک قسمت مجاور روده تلسکوپی شده باشد ، همچنین ممکن است نیاز به ترمیم جراحی داشته باشد.

  • پیوند ریه. اگر مشکلات تنفسی شدید ، عوارض ریه تهدید کننده زندگی یا افزایش مقاومت در برابر آنتی بیوتیک برای عفونت های ریوی دارید ، پیوند ریه می تواند یک گزینه باشد. از آنجا که باکتریها در راههای هوایی در بیماریهایی که باعث پهن شدن دائمی مجاری تنفسی بزرگ (برونشکتازی) می شوند ، مانند فیبروز کیستیک ، خطوط هوایی را می پوشانند ، هر دو ریه باید جایگزین شوند.

    فیبروز کیستیک در ریه های پیوندی عود نمی کند. با این حال ، سایر عوارض مرتبط با CF - مانند عفونت های سینوسی ، دیابت ، شرایط لوزالمعده و پوکی استخوان - هنوز هم می توانند پس از پیوند ریه رخ دهند.

  • پیوند کبد. برای بیماری شدید کبدی مربوط به فیبروز کیستیک ، مانند سیروز ، پیوند کبد می تواند یک گزینه باشد. در برخی از افراد ، پیوند کبد ممکن است با پیوند ریه یا پانکراس همراه باشد.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

از چند طریق می توانید شرایط خود را کنترل کرده و عوارض را به حداقل برسانید.

به تغذیه و مصرف مایعات توجه کنید

فیبروز سیستیک می تواند باعث سو تغذیه شود زیرا آنزیم های مورد نیاز برای هضم غذا نمی توانند به روده کوچک شما برسند و از جذب غذا جلوگیری می کند. افراد با CF ممکن است روزانه به تعداد کالری بسیار بیشتری نسبت به افراد فاقد این بیماری نیاز داشته باشد.

یک رژیم غذایی سالم برای رشد و نمو و حفظ عملکرد خوب ریه مهم است. همچنین مهم است که مایعات زیادی بنوشید ، که می تواند به تخلیه مخاط ریه ها کمک کند. شما ممکن است برای تهیه یک برنامه غذایی با یک متخصص تغذیه همکاری کنید.

پزشک شما ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

  • کپسول های آنزیمی پانکراس همراه با هر وعده غذایی و میان وعده
  • داروهایی برای سرکوب تولید اسید
  • تغذیه مکمل کالری بالا
  • ویتامین های خاص محلول در چربی
  • فیبر اضافی برای جلوگیری از انسداد روده
  • نمک اضافی ، خصوصاً در هوای گرم یا قبل از ورزش
  • مصرف آب کافی ، به ویژه در هوای گرم

واکسیناسیون را به روز نگه دارید

علاوه بر دریافت سایر واکسنهای معمول کودکان ، افراد مبتلا به فیبروز کیستیک باید واکسن آنفلوانزا سالانه و هر واکسن دیگری را که پزشکان توصیه می کنند مانند واکسن برای جلوگیری از ذات الریه داشته باشند. CF بر سیستم ایمنی بدن تأثیر نمی گذارد ، اما کودکان مبتلا به CF وقتی بیمار می شوند بیشتر دچار عوارض می شوند.

ورزش

ورزش منظم به شل شدن مخاط در مجاری تنفسی کمک کرده و قلب شما را تقویت می کند. از آنجا که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بیشتر عمر می کنند ، حفظ تناسب قلب و عروق مناسب برای یک زندگی سالم مهم است. هر چیزی که شما را به حرکت وا می دارد ، از جمله پیاده روی و دوچرخه سواری ، می تواند به شما کمک کند.

دود را از بین ببرید

سیگار نکشید و اجازه ندهید افراد دیگر در اطراف شما یا فرزند شما سیگار بکشند. دود سیگار برای همه مضر است ، به ویژه برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک ، مانند آلودگی هوا.

شستن دست را تشویق کنید

به همه اعضای خانواده خود بیاموزید که قبل از غذا خوردن ، پس از استفاده از دستشویی ، هنگام بازگشت از محل کار یا مدرسه به خانه و بعد از قرار گرفتن در کنار فردی که بیمار است ، دست های خود را کاملا بشویند. شستن دست بهترین راه برای محافظت در برابر عفونت است.

در قرارهای پزشکی شرکت کنید

شما از پزشک و سایر متخصصان پزشکی مراقبت مداوم خواهید داشت.

  • حتما در قرارهای ملاقات پیگیری خود شرکت کنید.
  • داروهای خود را طبق دستور مصرف کنید و درمان ها را طبق دستورالعمل دنبال کنید.
  • در مورد چگونگی مدیریت علائم و علائم هشدار دهنده عوارض جدی با پزشک خود صحبت کنید.

کنار آمدن و پشتیبانی

اگر شما یا کسی که دوستش دارید فیبروز کیستیک داشته باشید ، ممکن است احساسات شدیدی مانند افسردگی ، اضطراب ، عصبانیت یا ترس را تجربه کنید. تیاین مسائل ممکن است به ویژه در نوجوانان رایج باشد. این نکات ممکن است کمک کند.

  • پشتیبانی پیدا کنید. صریح صحبت کردن در مورد احساسی که می تواند به شما کمک کند. همچنین ممکن است به گفتگو با دیگران که با همان مسائل سر و کار دارند کمک کند. این ممکن است به معنای پیوستن به یک گروه پشتیبانی برای خودتان یا یافتن یک گروه پشتیبانی برای والدین کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک باشد. کودکان بزرگتر با CF ممکن است بخواهید به یک بپیوندید CF گروه برای ملاقات و گفتگو با دیگران که این اختلال را دارند.
  • به دنبال کمک حرفه ای باشید. اگر شما یا فرزندتان افسرده یا مضطرب هستید ، ممکن است به ملاقات با یک متخصص بهداشت روان کمک کند. او می تواند در مورد احساسات و راهکارهای مقابله ای با شما صحبت کند و همچنین ممکن است داروها یا سایر روش های درمانی را به شما پیشنهاد دهد.
  • وقت را با دوستان و خانواده خود بگذرانید. داشتن حمایت آنها می تواند به شما در کنترل استرس و کاهش اضطراب کمک کند. در صورت نیاز از دوستان یا خانواده خود کمک بخواهید.
  • برای یادگیری فیبروز کیستیک وقت بگذارید. اگر کودک شما به فیبروز کیستیک مبتلا است ، او را به یادگیری تشویق کنید CF . دریابید که چگونه مراقبت های پزشکی برای کودکان با مدیریت می شود CF همانطور که پیرتر می شوند و به بزرگسالی می رسند. اگر در مورد مراقبت سالی دارید با پزشک خود صحبت کنید.

آماده شدن برای قرار شما

اگر شما یا فرزندتان علائم یا نشانه های مشترک فیبروز کیستیک دارید ، با پزشک خود قرار بگذارید. پس از ارزیابی اولیه ، ممکن است شما به یک پزشک آموزش داده شده در ارزیابی و درمان ارجاع شوید CF .

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما در آماده شدن برای قرار ملاقات و همچنین انتظارات از پزشک وجود دارد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

شاید بخواهید جواب این سوالات را تهیه کنید:

  • شما یا فرزندتان چه علائمی را تجربه می کنید؟
  • علائم از چه زمانی شروع شده است؟
  • آیا چیزی علائم را بهتر یا بدتر می کند؟
  • آیا کسی در خانواده شما تا به حال دچار فیبروز کیستیک شده است؟
  • آیا رشد طبیعی و وزن ثابت بوده است؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پس از کسب اطلاعات دقیق در مورد علائم و سابقه پزشکی خانواده ، پزشک ممکن است آزمایشاتی را برای کمک به تشخیص و برنامه ریزی درمان تجویز کند.