همراه پزشک

پانکراتیت خود ایمنی

بررسی اجمالی

پانکراتیت خودایمنی که AIP نیز نامیده می شود ، التهابی مزمن است که تصور می شود ناشی از حمله سیستم ایمنی بدن به پانکراس است و به استروئید درمانی پاسخ می دهد. اکنون دو زیر نوع AIP ، نوع 1 و نوع 2 شناخته شده اند.

نوع 1 AIP پانکراتیت مرتبط با IgG4 نیز نامیده می شود و بخشی از بیماری به نام بیماری مرتبط با IgG4 (IgG4-RD) است که اغلب بر اندام های مختلف از جمله لوزالمعده ، مجاری صفراوی در کبد ، غدد بزاقی ، کلیه ها و غدد لنفاوی تأثیر می گذارد.

به نظر می رسد که AIP نوع 2 ، پانکراتیت مجرا محور ایدیوپاتیک ، فقط بر لوزالمعده تأثیر می گذارد ، اگرچه حدود یک سوم افراد مبتلا به AIP نوع 2 بیماری التهابی روده دارند.

پانکراتیت خودایمنی یک بیماری نادر و تازه شناخته شده است و می توان آن را به اشتباه به عنوان سرطان لوزالمعده تشخیص داد. این دو بیماری علائم و نشانه های مشابهی دارند ،اما درمان های بسیار متفاوتی ، بنابراین تشخیص یک از دیگری بسیار مهم است.

علائم

تشخیص پانکراتیت خود ایمنی (AIP) دشوار است. اغلب ، هیچ علائمی ایجاد نمی کند. در صورت بروز ، علائم و نشانه های آن مشابه علائم سرطان پانکراس است.

علائم سرطان لوزالمعده می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • ادرار تیره
  • مدفوع کم رنگ یا مدفوعی که در توالت شناور است
  • پوست و چشم زرد (زردی)
  • درد در قسمت فوقانی شکم یا قسمت میانی کمر
  • تهوع و استفراغ
  • ضعف یا خستگی مفرط
  • از دست دادن اشتها یا احساس سیری
  • کاهش وزن بدون دلیل مشخص

شایعترین علامت پانکراتیت خود ایمنی ،در حدود 80 درصد افراد ، زردی بدون درد است که به دلیل مسدود شدن مجاری صفراوی ایجاد می شود. AIP همچنین می تواند باعث کاهش وزن شود. بسیاری از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی دارای توده هایی در لوزالمعده و سایر اندام ها هستند که می تواند به عنوان سرطان اشتباه تشخیص داده شود.

تفاوت های دیگر بین نوع 1 و نوع 2 AIP عبارتند از:

  • در AIP نوع 1 ، این بیماری ممکن است علاوه بر لوزالمعده ، سایر اعضای بدن را نیز تحت تأثیر قرار دهد. نوع 2 AIP فقط بر لوزالمعده تأثیر می گذارد ، اگرچه این بیماری با بیماری خودایمن دیگری ، بیماری التهابی روده نیز همراه است.
  • AIP نوع 1 به سرعت به درمان با استروئیدها پاسخ می دهد.
  • در صورت قطع درمان ، AIP نوع 1 احتمالاً عود می کند.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

پانکراتیت خودایمن اغلب علائمی ایجاد نمی کند. اگر دچار کاهش وزن غیر قابل توضیح ، درد شکم ، زردی یا سایر علائم و نشانه های آزار دهنده هستید ، به پزشک مراجعه کنید.

علل

پزشکان نمی دانند چه چیزی باعث پانکراتیت خود ایمنی می شود ، اما مانند سایر بیماری های خود ایمنی ، سیستم ایمنی بدن به بافت سالم بدن حمله می کند.

عوامل خطر

دو نوع AIP با فرکانس متفاوت در مناطق مختلف جهان اتفاق می افتد. در ایالات متحده ، حدود 80 درصد از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی به نوع 1 مبتلا هستند.

افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی نوع 1 اغلب:

  • بالای 60 سال سن دارند
  • مرد هستند

افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی نوع 2:

  • اغلب بالای 40 سال هستند (یک یا دو دهه کمتر از افراد با نوع 1)
  • به احتمال زیاد زن هستند مانند مرد
  • به احتمال زیاد به بیماری التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو مبتلا هستند

عوارض

خودکارپانکراتیت می تواند باعث انواع عوارض شود.

  • نارسایی لوزالمعده. AIP ممکن است توانایی پانکراس شما در ساخت آنزیم های کافی را تحت تأثیر قرار دهد. علائم و نشانه ها ممکن است شامل اسهال ، کاهش وزن ، بیماری متابولیک استخوان و کمبود ویتامین یا مواد معدنی باشد.
  • دیابت. از آنجا که پانکراس عضوی است که انسولین تولید می کند ، صدمه به آن ممکن است باعث دیابت شود و شما ممکن است نیاز به درمان با داروهای خوراکی یا انسولین داشته باشید.
  • کلسیفیکاسیون یا سنگهای لوزالمعده.

درمان های پانکراتیت خود ایمنی ، مانند استفاده طولانی مدت از استروئید ، نیز می تواند عوارض ایجاد کند. با این حال ، حتی با وجود این عوارض ، افرادی که تحت درمان پانکراتیت خود ایمنی هستند ، امید به زندگی طبیعی دارند.

هیچ ارتباط مستقیمی بین AIP و سرطان لوزالمعده وجود ندارد.

تشخیص

تشخیص پانکراتیت خود ایمنی دشوار است ، زیرا علائم و نشانه های آن بسیار شبیه به سرطان لوزالمعده است. با این حال ، تشخیص دقیق بسیار مهم است. سرطان تشخیص داده نشده ممکن است منجر به تأخیر یا عدم جراحی لازم شود.

افراد مبتلا به AIP تمایل دارند که به طور کلی لوزالمعده بزرگ شوند ، اما ممکن است یک توده در پانکراس نیز داشته باشند. برای مشخص کردن تشخیص و تعیین نوع AIP ، آزمایش خون و تصویربرداری لازم است.

تست ها

هیچ آزمایش یا ویژگی مشخصی پانکراتیت خود ایمنی را مشخص نمی کند. تا همین اواخر ، رویکردهای مختلف تشخیصی در سراسر جهان ، تشخیص را دشوارتر می کرد. گاهی اوقات ، برای حذف سرطان لوزالمعده ، جراحی ضروری است.

آزمایشات خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • آزمایشات تصویربرداری. آزمایش های لوزالمعده و سایر اندام های شما ممکن است شامل CT ، MRI ، سونوگرافی آندوسکوپیک (EUS) و کلانژیوپانکراتوگراف آندوسکوپی رتروگراد (ERCP) باشد.
  • آزمایش خون شما از نظر سطح ایمونوگلوبولین به نام IgG4 که توسط سیستم ایمنی بدن تولید می شود ، آزمایش می شود. افراد مبتلا به AIP نوع 1 ، اما نه با AIP نوع 2 ، سطح خون IgG4 بسیار بالایی دارند.

    اما آزمایش مثبت لزوماً به معنای ابتلا به این بیماری نیست. تعداد کمی از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی ، از جمله برخی مبتلایان به سرطان لوزالمعده ، دارای مقادیر بالای IgG4 در خون هستند.

  • بیوپسی هسته آندوسکوپی. در این آزمایش ، آسیب شناسان نمونه ای از بافت پانکراس را در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل می کنند. AIP ظاهری متمایز دارد که به راحتی در زیر میکروسکوپ قابل تشخیص است. پزشکان یک لوله کوچک (آندوسکوپ) را از طریق دهان وارد معده می کنند و با راهنمایی سونوگرافی ، مقداری از بافت را از لوزالمعده با استفاده از یک سوزن مخصوص خارج می کنند.

    چالش به دست آوردن نمونه ای از بافت به اندازه کافی سلول برای تجزیه و تحلیل است. این روش به طور گسترده در دسترس نیست و نتایج ممکن است قطعی نباشد.

  • آزمایش استروئید. از آنجا که پانکراتیت خود ایمنی تنها اختلال پانکراس شناخته شده برای پاسخ دادن به استروئیدها است ، پزشکان گاهی اوقات از یک دوره آزمایش این دارو برای تأیید تشخیص استفاده می کنند. پاسخ به کورتیکواستروئیدها با CT و بهبود سطح IgG4 سرم اندازه گیری می شود.

رفتار

  • استنت گذاری صفراوی. قبل از شروع دارو ، بعضی اوقات پزشکان لوله ای برای تخلیه مجاری صفراوی (استنت گذاری صفراوی) در افرادی که علائم زردی انسداد دارند ، فرو می کنند. هر چند اغلب ، زردی تنها با درمان استروئید بهبود می یابد. در صورت عدم اطمینان از تشخیص ، گاهی تخلیه توصیه می شود.
  • استروئیدها علائم پانکراتیت خود ایمنی اغلب پس از دوره کوتاه مدت پردنیزولون یا پردنیزون بهبود می یابد. بسیاری از افراد به سرعت ، حتی چشمگیر ، پاسخ می دهند. گاهی اوقات افراد بدون هیچ گونه درمانی بهتر می شوند.
  • سرکوب کننده سیستم ایمنی و تعدیل کننده سیستم ایمنی. تقریباً در 30 تا 50 درصد مواقع ، AIP برمی گردد و نیاز به درمان اضافی ، گاهی طولانی مدت دارد. برای کمک به کاهش عوارض جانبی جدی مرتبط با استفاده طولانی مدت از استروئید ، پزشکان اغلب داروهای سرکوب یا اصلاح کننده سیستم ایمنی بدن را که بعضاً داروهای کم مصرف استروئید نامیده می شوند ، به درمان اضافه می کنند. شما ممکن است به طور کلی مصرف استروئیدها را متوقف کنید

    سرکوب کننده سیستم ایمنی و تعدیل کننده سیستم ایمنی شامل مرکاپتوپورین (پورینتول ، پوریکسان) ، آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) و ریتوکسیماب (ریتوکسان) است. به طور کلی ، آنها در گروه های نمونه کوچک استفاده شده اند و مزایای طولانی مدت هنوز در حال بررسی است.

  • درمان نارسایی لوزالمعده. اگر آنزیم پانکراس کافی نداشته باشید ، ممکن است به آنزیم های مکمل نیاز داشته باشید. در صورت نیاز به مکمل ، پزشک آنزیم های لوزالمعده (Creon ، Viokace ، Pancreaze ، Zenpep ، Pertzye) را برای شما تجویز می کند. نسخه های بدون نسخه این داروها توسط سازمان غذا و دارو تنظیم نمی شود.
  • درمان دیابت اگر دیابت دارید ، به درمان مناسب نیاز خواهید داشت.
  • نظارت بر درگیری اعضای دیگر. نوع 1 AIP اغلب با درگیری اندام های دیگر از جمله بزرگ شدن غدد لنفاوی و غدد بزاقی ، زخم شدن مجاری صفراوی ، التهاب کبد و بیماری کلیه همراه است. اگرچه این علائم ممکن است با استروئید درمانی کاهش یا به طور کامل از بین بروند ، پزشک همچنان به شما نظارت می کند.

آماده شدن برای قرار شما

اگر علائم یا نشانه هایی دارید که شما را نگران می کند با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود شروع کنید. اگر پزشک شما به داشتن پانکراتیت خود ایمنی مشکوک است ، ممکن است به متخصص گوارش ارجاع شوید.

آنچه شما می توانید انجام دهید

  • از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. وقتی قرار ملاقات خود را تعیین می کنید ، حتماً س toال کنید که آیا کاری لازم است از قبل انجام دهید ، مثلاً رژیم خود را محدود کنید.
  • علائمی را که تجربه می کنید بنویسید ، از جمله مواردی که به نظر می رسد با دلیلی که شما قرار ملاقات را تعیین کرده اید ارتباطی نداشته باشد.
  • اطلاعات شخصی اصلی را بنویسید ، از جمله استرسهای عمده یا تغییرات زندگی اخیر.
  • لیستی از تمام داروها تهیه کنید و هرگونه ویتامین یا مکمل مصرفی.
  • در نظر گرفتن یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را در نظر بگیرید. گاهی اوقات ممکن است به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در هنگام قرار ملاقات دشوار باشد. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
  • سوالاتی را برای پرسیدن بنویسید دکتر شما

وقت شما با دکتر محدود است. اگر لیستی از سوالاتی را که می خواهید در قرار ملاقات خود بپرسید ، تهیه کنید ، کمتر احساس عجله کنید. در اینجا چند سوال احتمالی در مورد پانکراتیت خود ایمنی آورده شده است:

  • آیا می توانید نتایج آزمون من را برای من توضیح دهید؟
  • چگونه می توانید مطمئن باشید که من سرطان لوزالمعده ندارم؟
  • آیا به آزمایشات بیشتری احتیاج دارم؟
  • بیماری من تا کجا پیشرفت کرده است؟
  • آیا بعد از درمان اولیه دوباره برمی گردد؟
  • آیا برای جلوگیری از عود بیماری به درمان مادام العمر نیاز دارم؟
  • چگونه باید برای عود مجدد پیگیری شود؟
  • آسیب پانکراس من چقدر شدید است؟
  • چه روش های درمانی می توانند علائم و نشانه های من را تسکین دهند؟
  • عوارض جانبی بالقوه هر درمان چیست؟
  • چه علائم و نشانه هایی حاکی از بدتر شدن وضعیت من است و باید قرار دیگری بگذارم؟
  • از چه علائم و نشانه هایی از عوارض مراقبت کنم؟
  • من شرایط سلامتی دیگری دارم چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
  • آیا محدودیتی وجود دارد که لازم باشد آنها را دنبال کنم؟
  • آیا بروشور یا سایر مواد چاپی وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، از پرسیدن سوالاتی که در حین ملاقات با شما مطرح می شوند دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است بعداً زمان بیشتری را برای پوشش نکاتی که می خواهید آدرس دهید ، فراهم کند. پزشک شما ممکن است بپرسد:

  • چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
  • آیا درد شکم ، ادرار تیره ، مدفوع کم رنگ ، خارش یا کاهش وزن دارید؟
  • آیا علائم شما مداوم بوده است یا گاه به گاه؟
  • علائم شما چقدر شدید است؟
  • به نظر می رسد چه مواردی ، علائم شما را بهبود می بخشد؟
  • چه چیزی ، در صورت وجود ، علائم شما را بدتر می کند؟
  • آیا قبلاً این علائم را داشته اید؟
  • آیا تابحال به پانکراتیت مبتلا شده اید؟
  • آیا قبل از شروع علائم ، داروهای جدیدی شروع کرده اید؟