همراه پزشک

پلی سیتمی ورا

بررسی اجمالی

پلی سیتمیا ورا (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) نوعی سرطان خون است. این باعث می شود که مغز استخوان شما بیش از حد گلبول قرمز ایجاد کند. این سلولهای اضافی خون شما را ضخیم می کنند ، جریان آن را کند می کنند ، که ممکن است مشکلات جدی مانند لخته شدن خون ایجاد کند.

پلی سیتمی ورا نادر است. این بیماری معمولاً به آرامی ایجاد می شود و ممکن است سالها بدون دانستن آن را داشته باشید. اغلب این وضعیت در طی آزمایش خون انجام می شود که به دلیل دیگری انجام شده است.

بدون درمان ، پلی سیتمی ورا می تواند زندگی را تهدید کند. اما مراقبت های پزشکی مناسب می تواند به کاهش علائم ، علائم و عوارض این بیماری کمک کند.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا علائم و نشانه های قابل توجهی ندارند. برخی از افراد ممکن است علائم مبهمی مانند سردرد ، سرگیجه ، خستگی و ... داشته باشندd تاری دید.

علائم اختصاصی پلی سیتمی ورا شامل موارد زیر است:

  • خارش ، به خصوص بعد از حمام یا دوش آب گرم
  • بی حسی ، سوزن سوزن شدن ، سوزش یا ضعف در دست ها ، پاها ، بازوها یا پاها
  • احساس سیری بعد از غذا خوردن و نفخ شکم یا درد در قسمت فوقانی شکم چپ به دلیل بزرگ شدن طحال
  • خونریزی غیرمعمول مانند خون دماغ یا خونریزی لثه
  • تورم دردناک یک مفصل ، اغلب انگشت شست پا
  • تنگی نفس و دشواری تنفس هنگام خوابیدن

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

در صورت مشاهده علائم یا علائم پلی سیتمی ورا با پزشک خود وقت بگیرید.

علل

پلی سیتمی ورا زمانی اتفاق می افتد که جهش در یک ژن باعث ایجاد مشکل در تولید سلول های خونی شود. به طور معمول ، بدن شما تنظیم می کندتعداد هر یک از سه نوع سلول خونی شما - گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها. اما در پلی سیتمی ورا ، مغز استخوان شما تعداد زیادی از این سلولهای خونی را تولید می کند.

علت جهش ژنی در پلی سیتمی ورا ناشناخته است ، اما به طور کلی از والدین شما به ارث نمی رسد.

عوامل خطر

پلی سیتمیا ورا می تواند در هر سنی رخ دهد ، اما در بزرگسالان بین 50 تا 75 سال بیشتر مشاهده می شود. مردان به احتمال زیاد به پلی سیتمی ورا مبتلا می شوند ، اما زنان تمایل به ابتلا به این بیماری در سنین پایین دارند.

عوارض

عوارض احتمالی پلی سیتمی ورا عبارتند از:

  • لخته شدن خون. افزایش ضخامت خون و کاهش جریان خون و همچنین ناهنجاری در پلاکت ها ، خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد. لخته شدن خون می تواند باعث سکته ، حمله قلبی یا انسداد شریان ریه ها یا ورید عمیق درون آن شودعضله پا یا شکم.
  • طحال بزرگ شده. طحال به بدن شما کمک می کند تا با عفونت مقابله کرده و مواد ناخواسته مانند سلول های خونی قدیمی یا آسیب دیده را فیلتر کند. افزایش تعداد سلولهای خونی ناشی از پلی سیتمی ورا باعث می شود که طحال شما بیش از حد طبیعی کار کند و همین امر باعث بزرگ شدن آن می شود.
  • مشکلات ناشی از سطح بالای گلبول های قرمز. تعداد زیادی گلبول قرمز می تواند منجر به عوارض دیگری شود ، از جمله زخم های باز در قسمت داخلی معده ، روده کوچک فوقانی یا مری (زخم معده) و التهاب در مفاصل (نقرس).
  • سایر اختلالات خونی. در موارد نادر ، پلی سیتمی ورا می تواند منجر به سایر بیماری های خونی شود ، از جمله یک اختلال پیشرونده که در آن مغز استخوان با بافت اسکار جایگزین می شود ، شرایطی که سلول های بنیادی بالغ نمی شوند یا به درستی کار نمی کنند ، یا سرطان خونو مغز استخوان (سرطان خون حاد).

تشخیص

پزشک شما یک شرح حال پزشکی دقیق را انجام می دهد و یک معاینه فیزیکی را انجام می دهد.

آزمایش خون

اگر به پلی سیتمیا ورا مبتلا هستید ، آزمایش خون ممکن است مشخص کند:

  • گلبول های قرمز خون بیشتر از حد طبیعی است و ، گاهی اوقات ، افزایش پلاکت ها یا گلبول های سفید خون
  • درصد بیشتری از گلبول های قرمز خون که حجم کل خون را تشکیل می دهد (اندازه گیری هماتوکریت)
  • افزایش سطح پروتئین غنی از آهن در سلولهای قرمز خون که اکسیژن را حمل می کند (هموگلوبین)
  • سطح بسیار کمی از یک هورمون مغز استخوان را تحریک کرده و سلولهای قرمز خون جدید تولید می کند (اریتروپویتین)

آسپیراسیون یا بیوپسی مغز استخوان

امتحان مغز استخوان

در یک آسپیراسیون مغز استخوان ، پزشک یا پرستار با استفاده از یک سوزن نازک مقدار کمی مغز استخوان مایع ، معمولاً از یک نقطه در پشت استخوان ران (لگن) شما خارج می کند. نمونه برداری از مغز استخوان اغلب به طور همزمان انجام می شود. این روش دوم ، تکه کوچکی از بافت استخوان و مغز محصور شده را از بین می برد.

اگر پزشک شما به پلی سیتمی ورا مشکوک باشد ، ممکن است توصیه کند که نمونه ای از مغز استخوان شما را از طریق آسپیراسیون مغز استخوان یا نمونه برداری انجام دهید.

بیوپسی مغز استخوان شامل گرفتن نمونه ای از مواد جامد مغز استخوان است. آسپیراسیون مغز استخوان معمولاً همزمان انجام می شود. در طی یک آسپیراسیون ، پزشک شما نمونه ای از قسمت مایع مغز شما را خارج می کند.

آزمایش ژن خاص

اگر به پلی سیتمیا ورا مبتلا هستید ، تجزیه و تحلیل مغز استخوان یا خون شما ممکن است جهش ژنی مرتبط با این بیماری را نشان دهد.

رفتار

هیچ درمانی برای پلی سیتمی ورا وجود ندارد. تمرکز درمان بر کاهش خطر ابتلا به عوارض است. این روش های درمانی ممکن است علائم شما را نیز تسکین دهند.

درمان برای کاهش علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • آسپرین با دوز کم. پزشک شما ممکن است توصیه کند که برای کاهش خطر لخته شدن خون ، دوز کم آسپرین مصرف کنید. آسپرین با دوز کم نیز ممکن است به کاهش درد سوزش در پا یا دست کمک کند.
  • درمان برای کاهش خارش. اگر دچار خارش آزار دهنده هستید ، پزشک ممکن است داروهایی مانند آنتی هیستامین برای شما تجویز کند یا برای رفع ناراحتی شما درمان نور ماوراء بنفش را توصیه کند.

    داروهایی که به طور معمول برای درمان افسردگی استفاده می شوند ، مهارکننده های انتخابی جذب مجدد سروتونین (SSRI) نامیده می شوند ، در آزمایشات بالینی به تسکین خارش کمک می کنند. نمونه هایی از SSRI ها شامل پاروکستین (Brisdelle ، Paxil ، Pexeva ، دیگران) یا فلوکستین (Prozac ، Sarafem ، Selfemra ، دیگران) است.

روش های درمانی برای کاهش میزان گلبول های قرمز عبارتند از:

  • کاهش میزان خون در بدن شما. بیرون کشیدن مقداری خون از وریدها در روشی به نام فلبوتومی معمولاً درمان اصلی برای افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا است. این باعث کاهش حجم خون و کاهش تعداد سلولهای اضافی خون می شود. اینکه چند بار نیاز به خونگیری دارید به شدت شرایط شما بستگی دارد.
  • دارو برای کاهش سلول های خونی. اگر فلبوتومی به تنهایی کمکی نکند ، ممکن است از داروهایی استفاده شود که توانایی مغز استخوان در تولید سلول های خونی را سرکوب می کنند ، مانند هیدروکسی اوره (دراکسیا ، هیدرا).

    از اینترفرون آلفا -۲ b (اینترون A) ممکن است برای تحریک سیستم ایمنی بدن شما برای مبارزه با تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون استفاده شود. این ممکن است به افرادی که واکنش خوبی به هیدروکسی اوره ندارند کمک کند.

  • دارو برای از بین بردن سلول های سرطانی. روکسولیتینیب (جاکافی) برای درمان افراد مبتلا به پلی سیتمی ورا که به هیدروکسی اوره پاسخ نمی دهند یا نمی توانند استفاده کنند ، توسط سازمان غذا و دارو تأیید شده است. این به سیستم ایمنی بدن شما کمک می کند سلول های سرطانی را از بین ببرد و می تواند برخی از علائم پلی سیتمی ورا را بهبود بخشد.

    Busulfan (Busulfex ، Myleran) داروی دیگری است که سلولهای سرطانی را از بین می برد و ممکن است در صورت عدم موفقیت در سایر درمان ها ، تجویز شود.

محققان در حال مطالعه داروهایی هستند که ژن مرتبط با پلی سیتمی ورا و سایر درمان ها را مهار می کنند.

پزشک همچنین احتمالاً داروهایی را برای کنترل عوامل خطر بیماری قلبی و عروقی از جمله فشار خون بالا ، دیابت و کلسترول غیر طبیعی تجویز می کند.

برای بررسی میزان عملکرد درمان فعلی شما باید به طور مداوم به پزشک مراجعه کنید. از پزشک خود بپرسید که چند بار نیاز به تعیین قرارهای ملاقات بعدی دارید.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر مبتلا به پلی سیتمی ورا باشید ، می توانید برای کمک به خود احساس آرامش کنید. سعی کنید:

  • ورزش. ورزش متوسط ، مانند پیاده روی ، می تواند جریان خون شما را بهبود بخشد. این به شما در کاهش خطر لخته شدن خون کمک می کند. کشش پا و مچ پا و ورزش همچنین می تواند گردش خون شما را بهبود بخشد.
  • از تنباکو اجتناب کنید. استفاده از تنباکو می تواند رگهای خونی شما را باریک کرده و خطر حمله قلبی یا سکته مغزی را به دلیل لخته شدن خون افزایش دهد.
  • از محیط های کم اکسیژن خودداری کنید. زندگی در ارتفاعات ، اسکی یا کوهنوردی در کوهها همه میزان اکسیژن خون را حتی بیشتر کاهش می دهند.
  • با پوست خود خوب باشید برای کاهش خارش ، در آب خنک حمام کنید ، از یک پاک کننده ملایم استفاده کنید و پوست خود را خشک کنید. افزودن نشاسته ، مانند نشاسته ذرت ، به حمام ممکن است کمک کند. از وان های گرم ، جکوزی های گرم شده و دوش آب گرم یا حمام خودداری کنید.

    سعی کنید خراشیده نشوید ، زیرا این باعث آسیب به پوست شما و افزایش خطر ابتلا به عفونت می شود. برای مرطوب نگه داشتن پوست خود از لوسیون استفاده کنید.

  • از دمای شدید خودداری کنید. جریان خون ضعیف ، خطر آسیب دیدگی در اثر دمای گرم و سرد را افزایش می دهد. در هوای سرد ، همیشه لباس گرم به خصوص روی دست و پا بپوشید. در هوای گرم خود را در برابر آفتاب محافظت کنید و مایعات زیادی بنوشید.
  • مراقب زخم ها باشید. گردش خون ضعیف می تواند بهبود زخم ها ، به ویژه در دست ها و پاها را ایجاد کند. پاهای خود را مرتباً بازرسی کنید و هرگونه زخم را به پزشک خود بگویید.

آماده شدن برای قرار شما

شما احتمالاً با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود این کار را شروع خواهید کرد. در صورت تشخیص پلی سیتمی ورا ، ممکن است به پزشکی که در زمینه بیماری های خون تخصص دارد ارجاع شود (متخصص خون).

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

لیستی از این موارد تهیه کنید:

  • علائم شما ، از جمله مواردی که به نظر می رسد با دلیلی که شما قرار ملاقات را تعیین کرده اید و زمان شروع آنها ارتباطی ندارد
  • اطلاعات شخصی کلیدی ، از جمله سایر شرایط پزشکی و سابقه پزشکی خانوادگی
  • همه داروها ، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
  • سوالاتی برای پرسیدن دکتر شما

در مورد پلی سیتمی ورا ، سوالاتی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

  • به احتمال زیاد علت علائم من چیست؟
  • به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
  • آیا این شرایط موقتی است یا همیشه آن را دارم؟
  • چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
  • من شرایط سلامتی دیگری دارم چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
  • آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
  • آیا به ویزیت های بعدی احتیاج دارم؟ اگر چنین است ، هر چند وقت یک بار؟
  • آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

در هنگام قرار ملاقات از پرسیدن سوالات دیگری که فکر می کنید دریغ نکنید. در صورت امکان ، یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را به همراه داشته باشید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به شما داده اید به خاطر بسپارید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً از شما سوالاتی از جمله:

  • آیا علائم شما مداوم بوده است یا گاه به گاه؟
  • علائم شما چقدر شدید است؟
  • به نظر می رسد چه مواردی ، علائم شما را بهبود می بخشد؟
  • آیا چیزی علائم شما را بدتر می کند؟