بررسی اجمالی

پمفیگوئید تاولی

افراد مبتلا به پمفیگوئید تورمی ممکن است تاول های متعددی ایجاد کنند. وقتی تاول ها پاره می شوند ، زخم ایجاد می کنند که به طور معمول بدون زخم بهبود می یابد.

پمفیگوئید بولوس (BUL-us PEM-fih-goid) یک بیماری نادر پوستی است که باعث ایجاد تاول های بزرگ و پر از مایع می شود. آنها در مناطقی از پوست ایجاد می شوند که اغلب خم می شوند - مانند قسمت تحتانی شکم ، ران فوقانی یا زیر بغل. پمفیگوئید بولوس بیشتر در بزرگسالان مسن دیده می شود.

پمفیگوئید بولوس هنگامی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن شما به یک لایه نازک از بافت زیر لایه خارجی پوست حمله کند. دلیل این پاسخ ایمنی غیرطبیعی ناشناخته است ، گرچه گاهی اوقات می توان با گرفتن گواهی آن دارو را ایجاد نمود

پمفیگوئید بولوس اغلب طی چند ماه به خودی خود از بین می رود ، اما رفع آن ممکن است تا 5 سال طول بکشد. درمان معمولاً به بهبود تاول ها و کاهش خارش کمک می کند. این دارو ممکن است شامل داروهای کورتیکواستروئید مانند پردنیزون و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن باشد. پمفیگوئید بولوس می تواند تهدید کننده زندگی باشد ، به ویژه برای افراد مسن که در حال حاضر از سلامت خوبی برخوردار نیستند.

علائم

علائم و نشانه های پمفیگوئید تورمی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• هفته ها یا ماه ها قبل از ایجاد تاول ، خارش پوست دارد
• تاول های بزرگی که در هنگام لمس به راحتی پاره نمی شوند ، غالباً در امتداد چین و چروک های پوست هستند
• پوست اطراف تاول های طبیعی ، قرمز یا تیره تر از حد طبیعی است
• اگزما یا بثورات مانند کهیر
• تاول های کوچک یا موارد دیگررز در دهان یا سایر غشاهای مخاطی (غشای مخاطی خوش خیم پمفیگوئید)

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

در صورت بروز به پزشک مراجعه کنید:

• تاول بدون دلیل
• تاول چشمان شما
• علائم عفونت

علل

تاول ها به دلیل سوء عملکرد سیستم ایمنی بدن شما ایجاد می شوند.

سیستم ایمنی بدن شما به طور معمول آنتی بادی هایی برای مقابله با باکتری ها ، ویروس ها یا سایر مواد خارجی بالقوه مضر تولید می کند. به دلایلی که مشخص نیست ، بدن ممکن است یک آنتی بادی برای یک بافت خاص در بدن شما ایجاد کند.

در پمفیگوئید بولوس ، سیستم ایمنی بدن آنتی بادی هایی را به فیبرهای تولید کننده لایه خارجی پوست (اپیدرم) و لایه بعدی پوست (درم) تولید می کند. این آنتی بادی ها التهابی را ایجاد می کنند که باعث ایجاد تاول و خارش پمفیگوئید تورمی می شود.

عوامل مثر

پمفیگوئید بولوس معمولاً به طور تصادفی و بدون هیچ عامل مشخصی در بروز بیماری ظاهر می شود. برخی از موارد ممکن است توسط:

• داروها داروهای تجویزی که ممکن است باعث پمفیگوئید تورمی شوند عبارتند از: اتانرسپت (انبرل) ، سولفاسالازین (آزولفیدین) ، فوروزماید (لاسیکس) و پنی سیلین.
• نور و تابش نور درمانی با اشعه ماوراء بنفش برای درمان برخی بیماری های پوستی ممکن است باعث پمفیگوئید تورمی شود ، همانطور که پرتودرمانی برای درمان سرطان نیز می تواند.
• شرایط پزشکی اختلالاتي كه ممكن است باعث پمفيگوئيد بولوز شود شامل پسوريازيس ، ليكن پلان ، ديابت ، آرتروز روماتوئيد ، كوليت اولسروز و مولتيپل اسكلروزيس است.

عوامل خطر

پمفیگوئید بولوس معمولاً در بزرگسالان مسن تر و افزایش می یابدk با افزایش سن افزایش می یابد.

تشخیص

برای تأیید تشخیص ، پزشک ممکن است آزمایش خون بدهد و نمونه کوچکی از پوست آسیب دیده (نمونه برداری از پوست) را برای آزمایش آزمایشگاهی بگیرد.

پزشک ممکن است بسته به علائم و نشانه های شما و نتایج آزمایشات آزمایشگاهی شما را به پزشکی متخصص در پوست (متخصص پوست) یا چشم (متخصص چشم) ارجاع دهد.

رفتار

درمان در معالجه پوست و رفع خارش متمرکز است ، در حالی که عوارض جانبی جانبی داروها را به حداقل می رساند. پزشک شما احتمالاً یک یا ترکیبی از داروها را تجویز می کند:

• کورتیکواستروئیدها. شایع ترین درمان پردنیزون است که به شکل قرص وجود دارد. اما استفاده طولانی مدت می تواند خطر ضعف استخوان ها ، دیابت ، فشار خون بالا ، کلسترول بالا و عفونت را افزایش دهد. پماد کورتیکواستروئید می تواند بر روی پوست آسیب دیده شما مالیده شود و عوارض جانبی کمتری ایجاد کند.
• داروهای کم مصرف استروئید. این داروها با جلوگیری از تولید گلبول های سفید خون که بدن در برابر بیماری مبارزه می کنند ، بر سیستم ایمنی بدن تأثیر می گذارند. به عنوان مثال می توان به آزاتیوپرین (آزازان ، ایموران) و مایکوفنولات موفتیل (CellCept) اشاره کرد. اگر علائم و نشانه های شما چشم ها یا دستگاه گوارش فوقانی را درگیر کند ، در صورت کمکی دیگر رویکردها ، ممکن است از داروی ریتوکسیماب (Rituxan) استفاده شود.
• داروهای دیگری که با التهاب مقابله می کنند. به عنوان مثال متوترکسات (Trexall) است.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر مبتلا به پمفیگوئید بزرگ هستید ، می توانید با استفاده از راهکارهای خودمراقبتی زیر به مراقبت از وضعیت خود کمک کنید:

• مراقبت از زخم به توصیه های پزشک خود برای مراقبت روزانه از تاول ها توجه کنید.
• در صورت نیاز فعالیت ها را محدود کنید. تاول های پا و دست می توانند راه رفتن یا انجام کارهای روزمره را با مشکل روبرو کنند. ممکن است لازم باشد تا زمانی که تاول ها کنترل نشوند ، برنامه خود را تغییر دهید.
• از قرار گرفتن در معرض آفتاب خودداری کنید. از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب در هر منطقه از پوست که تحت تأثیر پمفیگوئید تورمی قرار دارد ، خودداری کنید.
• لباس پوشیدن در لباس نخی گشاد این به محافظت از پوست شما کمک می کند.
• آنچه می خورید را تماشا کنید. اگر تاول هایی در دهان دارید ، از خوردن غذاهای سخت و ترد مانند چیپس و میوه ها و سبزیجات خام خودداری کنید ، زیرا این نوع غذاها ممکن است علائم را تشدید کنند.

آماده شدن برای قرار شما

ممکن است با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود شروع کنید. وی ممکن است شما را به پزشکی متخصص در زمینه اختلالات پوستی ارجاع دهد (متخصص پوست). ممکن است بخواهید در قرار ملاقات خود یک دوست یا خویشاوند را بیاورید. این فرد علاوه بر ارائه پشتیبانی ، می تواند اطلاعات پزشک یا سایر کارکنان کلینیک خود را هنگام ویزیت بنویسد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

قبل از قرار ملاقات لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

• علائمی که داشته اید و چه مدت است
• نام و اطلاعات تماس با هر پزشکی که اخیراً دیده اید یا بطور مرتب وی را ملاقات می کنید
• تمام داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
• سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید

در مورد پمفیگوئید بولوس ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

• به احتمال زیاد علت علائم من چیست؟
• آیا علل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
• آیا به آزمایش نیاز دارم؟
• این تغییرات پوستی تا کی ادامه دارد؟
• چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
• چه عوارض جانبی می توانم از درمان انتظار داشته باشم؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما به احتمال زیاد تعدادی سوال از شما خواهد پرسید. برای پاسخ به موارد زیر آماده باشید:

• این علائم از چه زمانی شروع شده است؟
• تاول ها کجا قرار دارند؟ آیا آنها خارش دارند؟
• آیا شما چکه ، تخلیه چرک یا خونریزی مشاهده کرده اید؟
• آیا اخیراً داروهای جدیدی را شروع کرده اید؟
• آیا تب کرده اید؟