همراه پزشک

ناهنجاری ابستین

نمای کلی

ناهنجاری ابستین یک نقص قلبی نادر است که از بدو تولد وجود دارد (مادرزادی). در این شرایط ، دریچه سه تایی شما در موقعیت اشتباه قرار دارد و فلپ های دریچه (برگچه ها) شکل نادرستی دارند. در نتیجه ، شیر به درستی کار نمی کند.

ممکن است خون از طریق دریچه نشت کند و باعث شود قلب شما کارایی کمتری داشته باشد. ناهنجاری ابستین همچنین می تواند منجر به بزرگ شدن قلب و نارسایی قلبی شود.

اگر هیچ علامت و نشانه ای در ارتباط با ناهنجاری ابستین ندارید ، نظارت منظم بر قلب شما ممکن است تمام نیاز شما باشد. اگر علائم و نشانه ها شما را آزار می دهد یا قلب شما بزرگ یا ضعیف می شود ، ممکن است به درمان نیاز داشته باشید. گزینه های درمانی شامل داروها و جراحی است.

علائم

اشکال خفیف ناهنجاری ابستین ممکن است علائمی را تا اواخر بزرگسالی ایجاد نکند. علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • تنگی نفس ، به ویژه هنگام ورزش
  • خستگی
  • تپش قلب یا ریتم غیرطبیعی قلب (آریتمی)
  • تغییر رنگ لب و پوست به رنگ مایل به آبی ناشی از اکسیژن کم (سیانوز)

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

اگر شما یا فرزندتان علائم یا نشانه هایی از نارسایی قلبی دارید مانند احساس خستگی یا تنگی نفس ، حتی با فعالیت طبیعی یا اگر پوست اطراف لب ها و ناخن ها آبی به نظر می رسد یا تورم پاها دارید ، با پزشک خود صحبت کنید. وی ممکن است شما را به پزشکی متخصص در بیماری مادرزادی قلب (متخصص قلب) ارجاع دهد.

علل

ناهنجاری ابستین نوعی نقص قلبی است که در بدو تولد دارید (مادرزادی). علت آن ناشناخته است برای درک اینکه ناهنجاری Ebstein بر قلب شما تأثیر می گذارد ، به شما کمک می کند تا بدانید قلب چگونه خون بدن شما را تأمین می کند.

قلب شما چگونه کار می کند

قلب شما از چهار اتاق تشکیل شده است. دو اتاق فوقانی (دهلیزها) خون دریافت می کنند. دو اتاق پایین (بطن ها) خون را پمپ می کنند.

چهار دریچه باز و بسته می شوند تا خون در یک جهت از طریق قلب جریان یابد. هر دریچه از دو یا سه فلپ (برگچه) محکم و نازک تشکیل شده است. دریچه بسته از جریان خون به محفظه بعدی یا بازگشت به محفظه قبلی جلوگیری می کند.

خون فاقد اکسیژن از بدن به دهلیز راست می ریزد. سپس خون از دریچه سه تایی به بطن راست جریان می یابد که خون را به ریه های شما پمپ می کند. در طرف دیگر قلب شما ، خون غنی از اکسیژن از ریه ها به دهلیز چپ ، از طریق دریچه میترال و بطن چپ می ریزد ، سپس خون را به بقیه بدن پمپ می کند.

در ناهنجاری ابستین چه اتفاقی می افتد

دریچه سه سر در حالت عادی بین دو اتاق قلب راست (دهلیز راست و بطن راست) قرار دارد.

در ناهنجاری ابستین ، دریچه سه شکمی پایین تر از حد طبیعی در بطن راست قرار دارد. این امر باعث می شود بخشی از بطن راست به بخشی از دهلیز راست تبدیل شود و باعث بزرگ شدن دهلیز راست شود و به درستی کار نکند.

همچنین ، برگچه های دریچه سه تایی به طور غیر طبیعی تشکیل می شوند. این می تواند منجر به نشت خون به سمت عقب در دهلیز راست شود (نارسایی دریچه سه ریه).

محل سوپاپ و شکل ضعیف آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است. بعضی از افراد دریچه خفیف غیرطبیعی دارند. برخی دیگر به شدت نشتی دارند.

سایر بیماری های قلبی مرتبط با ناهنجاری ابستین

بیماری های شایع قلبی همراه شامل موارد زیر است:

  • سوراخ هایی در قلب. بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری ابستین سوراخی بین دو محفظه فوقانی قلب دارند که به آن نقص سپتوم دهلیزی یا دهانه ای به نام patent foramen ovale (PFO) گفته می شود. PFO حفره ای بین اتاق فوقانی قلب است که همه نوزادان قبل از تولد دارند و معمولاً پس از تولد بسته می شود. می تواند در برخی افراد بدون ایجاد مشکل باز بماند.

    این سوراخ ها می توانند میزان اکسیژن موجود در خون شما را کاهش دهند و باعث تغییر رنگ لب و پوست به رنگ آبی (سیانوز) شوند.

  • ضربان غیر طبیعی قلب (آریتمی). ریتم غیر طبیعی قلب یا ضربان های سریع قلب کار قلب را برای قلب دشوار می کند ، به ویژه هنگامی که دریچه سه لایی به شدت نشت می کند. در برخی موارد ، ریتم قلب بسیار سریع باعث طلسم های غش (سنکوپ) می شود.
  • سندرم ولف-پارکینسون-وایت (WPW). افراد مبتلا به WPW سندرم دارای مسیر الکتریکی غیر عادی هستند در قلب که می تواند منجر به ضربان قلب سریع و ضعف شود.

عوامل خطر

نقایص مادرزادی قلب ، مانند ناهنجاری ابستین ، با رشد قلب کودک در رحم مادر اتفاق می افتد.

پزشکان مطمئن نیستند که چه عواملی در ایجاد نقص نقش دارند. اعتقاد بر این است که عوامل ژنتیکی و محیطی به pl یک نقش سابقه خانوادگی نقایص قلبی یا استفاده مادران از برخی داروها مانند لیتیوم در دوران بارداری ممکن است خطر ناهنجاری ابستین را در کودک افزایش دهد.

عوارض

ناهنجاری خفیف ابستین ممکن است هیچ عارضه ای ایجاد نکند.

با این حال ، عوارض احتمالی ناهنجاری ابستین عبارتند از:

  • نارسایی قلبی
  • ایست قلبی ناگهانی
  • سکته مغزی

انجام برخی اقدامات احتیاطی قبل از ورزش یا باردار شدن می تواند از بروز عوارض جلوگیری کند.

اگر اندازه قلب شما تقریباً طبیعی است و هیچ اختلالی در ریتم قلب ندارید ، احتمالاً می توانید در بیشتر فعالیت های بدنی شرکت کنید. بسته به علائم و نشانه های شما ، پزشک ممکن است توصیه کند از برخی ورزش های رقابتی مانند فوتبال یا بسکتبال خودداری کنید.

اگر قصد بچه دار شدن را دارید ، با پزشک خود صحبت کنید. بسیاری از زنان مبتلا به ناهنجاری خفیف Ebstein می توانند با خیال راحت صاحب فرزند شوند. اما بارداری ، زایمان و زایمان فشار بیشتری را بر قلب شما وارد می کند. بندرت عوارض شدیدی ایجاد می شود که می تواند باعث مرگ مادر یا نوزاد شود. با هم ، شما و پزشک می توانید تصمیم بگیرید که در طول بارداری و زایمان به چه میزان نظارت نیاز دارید. در برخی موارد ، ممکن است قبل از بارداری ، سایر روش های درمانی برای وضعیت یا علائم شما توصیه شود.

تشخیص

اگر شما یا فرزندتان علائم و نشانه های ناراحتی قلبی ندارید ، ممکن است پزشک فقط پس از شنیدن صدای غیر طبیعی قلب در حین معاینه بدنی معمول مشکوک شود.

صداهای غیرطبیعی قلب ، مانند سوفل قلب ، معمولاً نگران کننده نیستند. با این حال ، پزشک یا پزشک کودک شما احتمالاً شما را به پزشکی که در زمینه درمان بیماری های قلبی (متخصص قلب) تخصص دارد برای تعیین علت ارجاع می دهد.

ممکن است پزشک چندین آزمایش از جمله موارد زیر را توصیه کند:

  • اکوکاردیوگرام. این آزمایش از امواج صوتی برای تولید تصاویر دقیق از قلب شما استفاده می کند. این ساختار دریچه سه تایی شما و جریان خون از طریق قلب شما را نشان می دهد. گاهی اوقات ، اکوکاردیوگرام از راه مری انجام می شود. این آزمایش از لوله ای با دستگاه صوتی کوچک (مبدل) استفاده می کند که در بخشی از دستگاه هضم شما قرار دارد و از گلو به معده (مری) منتهی می شود. از آنجا که مری نزدیک قلب شما قرار دارد ، مبدل تصویری دقیق از قلب شما ارائه می دهد.
  • الکتروکاردیوگرام (ECG). حسگرها (الکترودها) که به قفسه سینه و اندام شما متصل هستند ، زمان و مدت زمان ضربان قلب شما را اندازه گیری می کنند. نوار قلب می تواند به شما در نشان دادن مشکلات ریتم و ساختار قلب کمک کند.
  • مانیتور هولتر. مانیتور هولتر دستگاه قابل حمل نوار قلب است که در حالی که از مطب دکتر دور هستید ، می پوشید. هنگامی که فعالیتهای عادی خود را برای یک یا دو روز انجام می دهید ، فعالیت الکتریکی قلب شما را ثبت می کند. برخی از دستگاه های شخصی ، مانند ساعت های هوشمند ، ECG نظارت را ارائه می دهند. از دکتر خود بپرسید که آیا این گزینه برای شما مناسب است یا خیر.
  • اشعه ایکس قفسه سینه. اشعه ایکس قفسه سینه تصویری از قلب ، ریه ها و عروق خونی شماست. اگر قلب شما بزرگ شده باشد می تواند به شما اطلاع دهد.
  • قلب MRI . یک قلب MRI از میدان های مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از قلب شما استفاده می کند. این آزمایش به دکتر شما نمای مفصلی از دریچه سه شکمی می دهد. این به پزشک شما اجازه می دهد اندازه اتاق های قلب شما و میزان عملکرد آنها را ببیند.
  • پالس اکسی متری. در این آزمایش ، یک سنسور متصل به انگشت یا انگشت شست ، میزان اکسیژن موجود در خون را اندازه گیری می کند.
  • تست استرس ورزش کنید. در طول این آزمایش ، فشار خون ، ضربان قلب ، ریتم قلب و تنفس شما به عنوان راه رفتن روی تردمیل یا دوچرخه ثابت ثابت می شود. یک تست استرس ورزشی می تواند نشان دهد که قلب شما چگونه به ورزش پاسخ می دهد. این می تواند به پزشک کمک کند تا تصمیم بگیرد که چه میزان از فعالیت بدنی برای شما بی خطر است.
  • مطالعه الکتروفیزیولوژی. برای انجام آزمایش ، پزشک لوله های نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) را با الکترودهایی که از طریق رگ های خونی شما قرار دارند به مناطق درون قلب شما ردیف می کند تا از تکانه های الکتریکی قلب شما نقشه برداری کند.

    علاوه بر این ، دکتر شما می تواند با استفاده از الکترودها قلب شما را تحریک کند تا با ضربان هایی که ممکن است باعث یا متوقف کنید آریتمی این می تواند به پزشک کمک کند تا تشخیص دهد که داروها می توانند به درمان آریتمی کمک کنند.

  • کاتتریزاسیون قلب. یک لوله نازک (کاتتر) به داخل رگ خونی در کشاله ران ، بازو یا گردن شما وارد می شود و با استفاده از تصویربرداری اشعه ایکس به قلب شما هدایت می شود. یک رنگ مخصوص تزریق شده از طریق کاتتر به پزشک کمک می کند جریان خون را از طریق قلب ، رگ های خونی و دریچه های شما ببیند. فشارها و میزان اکسیژن را در قلب خود اندازه گیری کنید. و به دنبال ناهنجاری در داخل قلب و ریه ها باشید.