رفتار

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک از طریق چندین روش جراحی یا پیوند قلب درمان می شود. پزشک شما در مورد گزینه های درمان فرزندتان با شما صحبت خواهد کرد.

اگر تشخیص قبل از تولد نوزاد انجام شده باشد ، پزشکان معمولاً زایمان را در بیمارستان با مرکز جراحی قلب توصیه می کنند.

قبل از جراحی

پزشک کودک شما ممکن است چندین گزینه را برای کمک به مدیریت وضعیت کودک شما قبل از جراحی یا پیوند توصیه کند. آنها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دارو. داروی آلپروستادیل (Prostin VR Pediatric) به اتساع عروق کمک می کند و مجرای شریانی را باز نگه می دارد.
• کمک به نفس کشیدن. اگر کودک شما در تنفس مشکل دارد ، ممکن است به کمک دستگاه تنفس (دستگاه تنفس) نیاز داشته باشد ، که اکسیژن رسانی کافی را تضمین می کند.
• مایعات داخل وریدی. کودک شما مایعات را از طریق لوله وارد شده به ورید دریافت می کند.
• لوله تغذیه اگر کودک شما هنگام تغذیه دچار مشکل شده یا خسته شده باشد ، ممکن است از طریق لوله تغذیه تغذیه شود.
• سپتوستومی دهلیزی. این روش دهانه بین محفظه های فوقانی قلب (دهلیز) را ایجاد یا بزرگ می کند تا در صورت بسته یا بیش از حد کوچک بودن تخمدان سوراخ ، جریان خون بیشتری بین دهلیز راست به دهلیز چپ فراهم شود. اگر کودک شما از قبل نقص تیغه دهلیزی داشته باشد ، ممکن است نیازی به سپتوستومی دهلیزی نباشد.

عمل جراحی

کودک شما به احتمال زیاد به چندین روش جراحی برای درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک نیاز دارد. جراحان این مراحل را در سه مرحله انجام می دهند. این روش ها برای ایجاد جریان خون طبیعی در قلب و خارج از آن طراحی شده اند تا بدن خون غنی از اکسیژن مورد نیاز بدن را بدست آورد.

• روش نوروود. این جراحی معمولاً در دو هفته اول زندگی کودک شما انجام می شود. اشکال مختلفی از این روش ممکن است انجام شود.

  جراحان آئورت را بازسازی کرده و آن را مستقیماً به محفظه تحتانی قلب (بطن راست) متصل می کنند. جراحان یک لوله (شنت) وارد می کنند که آئورت را به شریان های منتهی به ریه ها (شریان های ریوی) متصل می کند ، یا آنها شانتی را قرار می دهند که بطن راست را به شریان های ریوی متصل می کند. این روش به بطن راست اجازه می دهد تا خون را به طور م toثر به ریه ها و بدن پمپ کند.

  در برخی موارد ، پزشکان ممکن است یک روش ترکیبی را انجام دهند. جراحان برای حفظ دهانه بین شریان ریوی و آئورت ، یک استنت را در مجرای شریانی کاشته و نوارهایی را در اطراف شریان های ریوی قرار می دهند تا جریان خون در ریه ها کاهش یابد و بین دهلیزهای قلب شکاف ایجاد شود.

  پس از این روش ، پوست کودک شما هنوز دارای رنگ آبی است زیرا خون غنی از اکسیژن و خون کم اکسیژن همچنان در قلب مخلوط می شوند. هنگامی که کودک شما با موفقیت این مرحله از درمان را پشت سر گذاشت ، احتمال زنده ماندن افزایش می یابد ، اما ممکن است به دلیل عوارض همچنان در معرض خطر مرگ باشد.

• روش گلن دو طرفه. این روش به طور کلی دومین عمل است و وقتی کودک شما بین 3 تا 6 ماه سن دارد انجام می شود. در این روش ، پزشکان اولین شنت متصل به عروق ریوی را برداشته و سپس یکی از رگهای بزرگی را که به طور معمول خون را به قلب (ورید اجوف فوقانی) برمی گرداند ، به جای آن به شریان ریوی متصل می کنند. اگر جراحان قبلاً یک روش ترکیبی انجام داده باشند ، مراحل اضافی را در طی این روش انجام می دهند.

  این روش با اجازه دادن به پمپاژ خون به طور عمده به آئورت ، کار بطن راست را کاهش می دهد. همچنین اجازه می دهد بیشتر خون فقیر اکسیژن که از بدن برمی گردد بدون پمپ مستقیماً وارد ریه ها شود.

  پس از این روش ، تمام خون برگشتی از قسمت بالای بدن به ریه ها ارسال می شود ، بنابراین خون با اکسیژن بیشتر به آئورت پمپ می شود تا اندام ها و بافت های بدن را تأمین کند.

• روش فونتان. این روش معمولاً زمانی انجام می شود که کودک شما بین 18 ماه تا 4 سال داشته باشد. در طی این روش ، جراح مسیری را ایجاد می کند که خون فقیر اکسیژن در یکی از رگهای خونی که خون را به قلب (ورید اجوف تحتانی) برمی گرداند ، به طور مستقیم به عروق ریوی جریان یابد. شریان های ریوی سپس خون را به داخل ریه ها منتقل می کنند.

  این روش باعث می شود بقیه خون فقیر اکسیژن که از بدن برمی گردد به ریه ها سرازیر شود. بعد از این روش ، هیچ اختلاط خون غنی از اکسیژن و فقیر اکسیژن در قلب وجود ندارد و پوست کودک شما دیگر کبود به نظر نمی رسد.

یکی دیگر از گزینه های جراحی پیوند قلب است ، به ویژه هنگامی که نقص قلب همراه باشد. نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک را می توان برای پیوند در نظر گرفت. پس از پیوند قلب ، کودک شما به داروهای مادام العمر نیاز دارد تا از رد قلب قلب دهنده توسط بدن جلوگیری کند.

مراقبت های بعدی

پس از جراحی یا پیوند ، کودک شما نیاز به مراقبت پیگیری مادام العمر با یک متخصص قلب و عروق آموزش دیده در بیماری های مادرزادی قلب دارد تا سلامت قلب خود را کنترل کند. برخی از داروها ممکن است برای تنظیم عملکرد قلب لازم باشند. عوارض مختلفی ممکن است در طول زمان اتفاق بیفتد و ممکن است نیاز به درمان بیشتر یا داروها داشته باشند.

متخصص قلب و عروق کودک به شما می گوید که آیا کودک شما قبل از انجام برخی از روش های دندانپزشکی یا سایر روش ها برای جلوگیری از عفونت نیاز به مصرف آنتی بیوتیک پیشگیرانه دارد. در بعضی موارد ، او همچنین ممکن است توصیه کند که کودک شما فعالیت بدنی را محدود کند.

مراقبت های بعدی برای بزرگسالان

در بزرگسالی ، شما از یک متخصص قلب کودکان به یک متخصص قلب آموزش دیده در بیماری مادرزادی قلب در بزرگسالان تبدیل خواهید شد. همین اواخر است که پیشرفت در مراقبت های جراحی منجر به زنده ماندن کودکان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک در بزرگسالی شده است ، بنابراین هنوز مشخص نیست که چالش های یک بزرگسال مبتلا به این بیماری دقیقاً چگونه است. به همین دلیل برای مراقبت از هرگونه تغییر در وضعیت خود به مراقبت پیگیری منظم و مادام العمر نیاز دارید.

اگر شما یک زن هستید و قصد بارداری دارید ، با پزشک خود در مورد خطرات بارداری و گزینه های جلوگیری از بارداری صحبت کنید. بارداری به طور معمول برای کسی که دارای سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک است توصیه نمی شود.

با این حال ، برخی از زنان مبتلا به این بیماری بارداری و زایمان سالم داشته اند. اما ، در دوران بارداری ، خطر ابتلا به مشکلات قلبی عروقی چنین زنی بیش از آن است که برای یک زن بدون سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک باشد. اگر مادر به بیماری مادرزادی قلب مبتلا باشد خطر تولد نوزاد با بیماری مادرزادی قلب نیز افزایش می یابد.

کنار آمدن و پشتیبانی

زندگی با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک یا مراقبت از نوزادی که به آن عارضه دارد ممکن است چالش برانگیز باشد. در اینجا چند استراتژی آورده شده است که ممکن است به سهولت آن کمک کند:

• به دنبال پشتیبانی باشید. اگر فرزندی با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک دارید ، از اعضای خانواده و دوستانتان کمک بگیرید. برای مراقبان مهم است که گاهی اوقات استراحت کنند. با متخصص قلب و عروق کودک خود در مورد گروه های پشتیبانی و سایر انواع کمکی که در نزدیکی شما در دسترس است صحبت کنید.

  اگر شما یک نوجوان یا بزرگسال هستید که دارای سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک است ، از گروه پزشک خود در صورت وجود گروه های پشتیبانی برای بزرگسالان مبتلا به بیماری مادرزادی قلب ، سوال کنید. صحبت با افراد دیگری که چالش ها و پیروزی های شما را درک می کنند می تواند مفید باشد.

• سابقه سلامتی کودک خود را ثبت کنید. مهم است که تشخیص ، داروها ، جراحی و سایر اقدامات و تاریخ انجام آنها و همچنین نام و شماره تلفن متخصص قلب و عروق خود ، شماره های تماس اورژانس برای پزشکان و بیمارستان خود یا کودک خود را یادداشت کنید. ، و سایر اطلاعات مهم در مورد مراقبت از شما یا کودک شما. همچنین درج یک نسخه از گزارش جراحی از جراح خود یا فرزندتان در سوابق مهم است.

  این اطلاعات به شما کمک می کند مراقبت هایی را که از خود یا فرزندتان دریافت کرده اید به خاطر بیاورید و برای پزشکان که با شما یا کودک شما آشنا نیستند مفید است که سابقه سلامتی پیچیده شما یا فرزندتان را مرور کنند. این اطلاعات همچنین هنگامی که کودک شما به بزرگسالی رسیده و از مراقبت های قلب و عروق از کودکان به بزرگسالان منتقل می شود ، مفید است.

• در مورد نگرانی های خود صحبت کنید. با رشد کودک ، ممکن است نگران فعالیتهایی باشید که وی می تواند با خیال راحت در آنها شرکت کند. با متخصص قلب درمورد اینکه کدام یک از فعالیت ها برای کودک شما بهتر است صحبت کنید. اگر بعضی از آنها غیرمجاز است ، کودک خود را به کارهای دیگر تشویق کنید نه اینکه روی آنچه نمی تواند انجام دهد تمرکز کند. اگر سایر مسائل مربوط به سلامتی کودک شما را نگران می کند ، آنها را با متخصص قلب و عروق کودک خود نیز در میان بگذارید. در بزرگسالی ، از پزشک خود در مورد اینکه می توانید چه فعالیت هایی انجام دهید ، و اگر سوال یا نگرانی دارید ، سوال کنید.