میاستنی گراویس (my-us-THEE-NEE-UH GREY-vis) با ضعف و خستگی سریع هر یک از عضلات تحت کنترل ارادی شما مشخص می شود. این امر به دلیل از بین رفتن ارتباط طبیعی اعصاب و عضلات ایجاد می شود.
هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد ، اما درمان می تواند به تسکین علائم و نشانه ها مانند ضعف عضلات بازو یا پا ، دو دید ، افتادگی پلک و مشکلات گفتاری ، جویدن ، بلع و تنفس کمک کند.
اگرچه این بیماری می تواند افراد در هر سنی را درگیر کند ، اما در زنان زیر 40 سال و در مردان بالای 60 سال شیوع بیشتری دارد.
ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس با استفاده از عضله آسیب دیده بدتر می شود. از آنجا که علائم معمولاً با استراحت بهبود می یابند ، ضعف عضلانی می تواند ظاهر شودای با این حال ، علائم با گذشت زمان پیشرفت می کنند ، و معمولاً طی چند سال پس از شروع بیماری به بدترین حالت خود می رسند.
اگرچه میاستنی گراویس می تواند بر روی هر یک از ماهیچه هایی که شما به طور ارادی کنترل می کنید تأثیر بگذارد ، اما گروه های عضلانی خاصی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می گیرند.
در بیش از نیمی از افرادی که به میاستنی گراویس مبتلا می شوند ، اولین علائم و نشانه های آنها مشکلات چشمی مانند:
در حدود 15٪ از افراد مبتلا به میاستنی گراویس ، اولین علائم مربوط به عضلات صورت و گلو است که می تواند:
میاستنی گراویس همچنین می تواند باعث ضعف در گردن ، دست ها و پاها شود. ضعف در پاها می تواند بر نحوه راه رفتن شما تأثیر بگذارد. ضعف عضلات گردن ، بالا بردن سر را دشوار می کند.
اگر مشکلی دارید با پزشک خود صحبت کنید:
پیام رسان های شیمیایی ، به نام انتقال دهنده های عصبی ، دقیقاً در مکان های گیرنده سلول های عضلانی شما قرار می گیرند. در میاستنی گراویس ، برخی از سایت های گیرنده مسدود شده یا از بین می روند و باعث ضعف عضلانی می شوند.
اعصاب شما با ترشح مواد شیمیایی (انتقال دهنده های عصبی) که دقیقاً در مکان های گیرنده سلول های عضلانی در محل اتصال عصب و عضله قرار دارند ، با عضلات ارتباط برقرار می کنند.
در میاستنی گراویس ،سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی تولید می کند که بسیاری از محل های گیرنده عضلات شما را برای یک انتقال دهنده عصبی به نام استیل کولین (as-uh-teel-KOH-leen) مسدود یا از بین می برد. با وجود سایت های گیرنده کمتر ، عضلات شما سیگنال های عصبی کمتری دریافت می کنند و در نتیجه ضعف ایجاد می کنند.
آنتی بادی ها همچنین می توانند عملکرد پروتئینی به نام گیرنده ماهیچه ای خاص تیروزین کیناز (KIE-nays-TIE-roh دیده شده) را مسدود کنند. این پروتئین در تشکیل محل اتصال عصب و عضله نقش دارد. آنتی بادی هایی که این پروتئین را مسدود می کنند می توانند منجر به میاستنی گراویس شوند.
غده تیموس ، بخشی از سیستم ایمنی بدن شما که در قسمت فوقانی قفسه سینه در زیر استخوان سینه قرار دارد ، ممکن است باعث تولید یا حفظ تولید آنتی بادی هایی شود که منجر به ضعف عضلات می شوند.
غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن شما است که در قسمت فوقانی قفسه سینه در زیر استخوان سینه قرار دارد. محققان بر این باورند که غده تیموس باعث تولید یا حفظ تولید آنتی بادی های مسدود کننده استیل کولین می شود.
غده تیموس در دوران نوزادی بزرگ است ، در بزرگسالان سالم کوچک است. در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس ، غده تیموس به طور غیر طبیعی بزرگ است. بعضی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس تومورهای غده تیموس (تیموما) نیز دارند. معمولاً تیموما سرطانی (بدخیم) نیست اما ممکن است سرطانی شود.
برخی از افراد میاستنی گراویس دارند که به دلیل آنتی بادی هایی که باعث انسداد استیل کولین یا گیرنده ماهیچه ای خاص تیروزین کیناز نمی شوند ، ایجاد نمی شود. به این نوع میاستنی گراویس میاستنی گراویس آنتی بادی منفی گفته می شود. آنتی بادی علیه پروتئین دیگری به نام پروتئین 4 مرتبط با لیپوپروتئین می تواند در ایجاد این بیماری نقشی داشته باشد.
بندرت مادران مبتلا به میاستنی گراویس فرزندانی دارند که با میاستنی گراویس (میاستنی گراویس نوزادان) متولد می شوند. اگر به موقع درمان شود ، كودكان معمولاً ظرف دو ماه پس از تولد بهبود می یابند.
برخی از کودکان با یک نوع نادر ، ارثی میاستنی متولد می شوند که سندرم میاستنی مادرزادی نامیده می شود.
عوارض میاستنی گراویس قابل درمان است ، اما برخی از آنها می توانند زندگی را تهدید کنند.
بحران میاستنی یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که رخ می دهدوقتی عضلات کنترل کننده تنفس برای انجام کارهای خود ضعیف می شوند. برای تأمین کمک مکانیکی تنفس ، به درمان اضطراری نیاز است. داروها و درمان های فیلتر کننده خون به افراد کمک می کند تا دوباره خود به تنفس تنفس کنند.
برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس تومور در غده تیموس خود دارند ، غده ای در زیر استخوان سینه که با سیستم ایمنی درگیر است. بیشتر این تومورها که تیموما نامیده می شوند ، سرطانی (بدخیم) نیستند.
افراد مبتلا به میاستنی گراویس به احتمال زیاد دارای شرایط زیر هستند:
پزشک علائم و سابقه پزشکی شما را بررسی کرده و معاینه فیزیکی می کند. پزشک شما ممکن است از چندین آزمایش استفاده کند ، از جمله:
پزشک شما ممکن است سلامت عصبی شما را با آزمایش بررسی کند:
آزمایشاتی که برای تأیید تشخیص میاستنی گراویس کمک می کند ممکن است شامل موارد زیر باشد:
تزریق ماده شیمیایی ادروفونیوم کلرید که منجر به بهبود ناگهانی و موقتی در قدرت عضلات می شود ، می تواند نشانگر ابتلا به میاستنی گراویس باشد.
کلرید ادروفونیوم آنزیمی را تجزیه می کند که استیل کولین ، ماده شیمیایی منتقل کننده سیگنال ها از انتهای عصب به محل های گیرنده عضلات ، را تجزیه می کند.
اگر پلک افتاده دارید ، پزشک ممکن است کیسه ای پر از یخ را روی پلک شما قرار دهد. بعد از دو دقیقه ، پزشک کیسه را برداشته و پلک افتاده شما را از نظر علائم بهبودی تجزیه و تحلیل می کند.
یک آزمایش خون ممکن است وجود آنتی بادی های غیرطبیعی را آشفته کند که باعث اختلال در محل های گیرنده می شود ، جایی که تکانه های عصبی به عضلات شما حرکت می دهند.
در این مطالعه هدایت عصبی ، پزشکان الکترودهایی را به پوست شما روی عضلات مورد آزمایش وصل می کنند. پزشکان برای اندازه گیری توانایی عصب در ارسال سیگنال به عضله شما ، پالس های کوچک برق را از طریق الکترودها ارسال می کنند.
برای تشخیص میاستنی گراویس ، پزشکان عصب را به طور مکرر آزمایش می کنند تا ببینند با خستگی توانایی ارسال سیگنال ها بدتر می شود یا خیر.
این آزمایش فعالیت الکتریکی را که بین مغز و عضله شما طی می شود اندازه گیری می کند. این شامل قرار دادن یک الکترود سیم خوب از طریق پوست و عضله برای آزمایش یک فیبر عضلانی است.
پزشک شما ممکن است سی تی اسکن یا MRI را برای بررسی وجود تومور یا سایر ناهنجاری ها در تیموس شما تجویز کند.
این آزمایشات ارزیابی می کنند که آیا وضعیت شما بر تنفس شما تأثیر می گذارد یا خیر.
درمان های مختلف ، به تنهایی یا به صورت ترکیبی ، می توانند علائم میاستنی گراویس را تسکین دهند. درمان شما به سن شما ، شدت بیماری و سرعت پیشرفت آن بستگی خواهد داشت.
مهار کننده های کولین استراز. داروهایی مانند پیریدوستیگمین (Mestinon ، Regonal) و نئوستیگمین (Bloxiverz) ارتباط بین اعصاب و عضلات را افزایش می دهند. این داروها درمانی نیستند ، اما می توانند باعث انقباض عضلانی و قدرت عضلانی در برخی از افراد شوند.
عوارض جانبی احتمالی شامل ناراحتی دستگاه گوارش ، اسهال ، حالت تهوع و ترشح بزاق و تعریق بیش از حد است.
سرکوب کننده سیستم ایمنی. پزشک همچنین ممکن است داروهای دیگری را که سیستم ایمنی بدن شما را تغییر می دهند ، مانند آزاتیوپرین (آزازان ، ایموران) مایکوفنولات موفتیل (Cellcept) ، سیکلوسپورین (Sandimmune) متوترکسات (Trexall) یا تاکرولیموس (Astrograf XL ، Prograf) تجویز کند. این داروها ، که ممکن است ماهها طول بکشد ، ممکن است با کورتیکواستروئیدها استفاده شوند.
عوارض جانبی سرکوب کننده های سیستم ایمنی مانند افزایش خطر عفونت و آسیب کبدی یا کلیوی می تواند جدی باشد.
روشهای درمانی معمولاً در کوتاه مدت برای درمان وخیم شدن ناگهانی علائم یا قبل از جراحی یا سایر روشهای درمانی استفاده می شوند.
پلاسمفرز (plaz-muh-fuh-REE-sis). در این روش از یک فرآیند فیلتراسیون مشابه دیالیز استفاده می شود. خون شما از طریق دستگاهی هدایت می شود که آنتی بادی هایی را که مانع انتقال سیگنال ها از انتهای عصب به محل های گیرنده عضلات شما می شوند ، از بین می برد. با این حال ، اثرات خوب معمولاً فقط چند هفته طول می کشد و اقدامات مکرر می تواند منجر به مشکل دسترسی به رگها برای درمان شود.
خطرات مرتبط با پلاسمافرزیس شامل افت فشار خون ، خونریزی ، مشکلات ریتم قلب یا گرفتگی عضلات است. برخی از افراد نسبت به محلولهای استفاده شده برای جایگزینی پلاسما واکنش آلرژیک پیدا می کنند.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg). این روش درمانی آنتی بادی های طبیعی را در بدن شما فراهم می کند ، که پاسخ سیستم ایمنی بدن شما را تغییر می دهد. مزایای آن معمولاً در کمتر از یک هفته دیده می شود و می تواند سه تا شش هفته طول بکشد.
عوارض جانبی ، که معمولاً خفیف هستند ، می توانند شامل لرز ، سرگیجه ، سردرد و احتباس مایعات باشند.
بعضی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس تومور در غده تیموس دارند. اگر توموری دارید که تیموما نامیده می شود ، پزشکان با جراحی غده تیموس شما را از بین می برند (تیمکتومی).
حتی اگر تومور در غده تیموس نداشته باشید ، برداشتن غده ممکن است علائم میاستنی گراویس را بهبود بخشد. با این حال ، پیشرفت مزایای تیمکتومی ممکن است سالها طول بکشد.
تیمکتومی می تواند به عنوان یک جراحی باز یا به عنوان یک جراحی با حداقل تهاجم انجام شود. در جراحی باز ، جراح استخوان پستان مرکزی (جناغ) را می شکافد تا قفسه سینه شما باز شود و غده تیموس شما برداشته شود.
جراحی با حداقل تهاجم برای برداشتن غده تیموس از برش های کوچکتر استفاده می کند. همچنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:
این روش ها ممکن است در مقایسه با جراحی باز باعث از دست دادن خون کمتر ، درد کمتر ، میزان مرگ و میر کمتر و بستری در بیمارستان شود.
برای کمک به شما در استفاده حداکثر از انرژی خود و کنار آمدن با علائم میاستنی گراویس:
کنار آمدن با میاستنی گراویس برای شما و عزیزانتان دشوار است. استرس می تواند وضعیت شما را بدتر کند ، بنابراین راه هایی برای آرامش پیدا کنید. درخواست کمک در زمانی که شما به آن نیاز دارید.
در مورد شرایط خود همه آنچه می توانید بیاموزید و همچنین از عزیزان خود بخواهید در مورد آن اطلاعات کسب کنند. همه شما ممکن است از یک گروه پشتیبانی بهره مند شوید ، جایی که می توانید با افرادی ملاقات کنید که درک می کنند شما و اعضای خانواده شما چه عواملی را پشت سر می گذارند.
شما احتمالاً ابتدا به پزشک خانواده یا یک پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد ، سپس وی شما را برای ارزیابی بیشتر به پزشکی آموزش دیده در شرایط سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع می دهد.
در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که به شما کمک می کند برای قرار ملاقات خود آماده شوید.
برای جذب اطلاعاتی که به شما داده می شود ، یکی از دوستان یا اعضای خانواده خود را همراه داشته باشید. لیستی از این موارد تهیه کنید:
برای میاستنی گراویس ، سوالاتی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:
در پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.
آماده باشید تا به سوالاتی که احتمالاً پزشک می پرسد پاسخ دهید ، مانند: