میلوفیبروز نوعی غیر معمول از سرطان مغز استخوان است که تولید طبیعی سلولهای خونی بدن را مختل می کند.
میلوفیبروز باعث ایجاد جای زخم در مغز استخوان می شود و منجر به کم خونی شدید می شود که باعث ضعف و خستگی می شود. همچنین می تواند باعث ایجاد تعداد کمی سلول لخته کننده خون به نام پلاکت شود که خطر خونریزی را افزایش می دهد. میلوفیبروز اغلب باعث بزرگ شدن طحال می شود.
میلوفیبروز به عنوان یک سرطان خون مزمن در نظر گرفته می شود. سرطانی که بر روی بافتهای خون ساز بدن تأثیر می گذارد. میلوفیبروز به گروهی از بیماریها موسوم به اختلالات میلوپرولیفراتیو تعلق دارد.
برخی از افراد مبتلا به میلوفیبروز هیچ علائمی ندارند و ممکن است بلافاصله نیازی به درمان نداشته باشند. دیگران با اشکال جدی تر از بیماری ممکن است بلافاصله به درمان های تهاجمی نیاز داشته باشند. درمان میلوفیبروز ، که در رفع علائم متمرکز است ، می تواند گزینه های مختلفی را شامل شود.
میلوفیبروز معمولاً به آرامی ایجاد می شود. در مراحل اولیه ، بسیاری از افراد علائم و نشانه هایی را تجربه نمی کنند.
با افزایش اختلال در تولید سلولهای خونی طبیعی ، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
در صورت داشتن علائم و نشانه های مداوم که شما را نگران می کند ، با پزشک خود قرار بگذارید.
میلوفیبروز هنگامی ایجاد می شود که سلول های بنیادی مغز استخوان تغییراتی (جهش) در DNA آنها ایجاد کنند. سلولهای بنیادی توانایی تکثیر و تقسیم به چندین سلول تخصصی را دارند که خون شما را تشکیل می دهند. گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها.
مشخص نیست که چه عواملی باعث جهش های ژنتیکی سلول های بنیادی مغز استخوان می شوند.
همانطور که سلول های بنیادی خون جهش یافته تکثیر و تقسیم می شوند ، در امتداد جهش ها به سلول های جدید منتقل می شوند. هرچه تعداد بیشتری از این سلولهای جهش یافته ایجاد می شوند ، تأثیرات جدی بر تولید خون دارند.
نتیجه نهایی معمولاً کمبود گلبول قرمز و است. که باعث مشخصه کم خونی میلوفیبروز می شود و بیش از حد گلبولهای سفید خون با سطوح مختلف پلاکت. در افراد مبتلا به میلوفیبروز ، مغز استخوان به طور معمول اسفنجی زخم می شود.
چندین جهش ژنی خاص در افراد مبتلا به میلوفیبروز شناسایی شده است. شایع ترین آن ژن Janus kinase 2 (JAK2) است. دانستن اینکه آیا ژن JAK2 یا سایر موارد با میلوفیبروز شما ارتباط دارند به تعیین پیش آگهی و درمان شما کمک می کند.
اگرچه علت میلوفیبروز اغلب مشخص نیست ، اما عوامل خاصی برای افزایش خطر شما شناخته شده اند:
عوارض ناشی از میلوفیبروز عبارتند از:
آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص میلوفیبروز استفاده می شود شامل موارد زیر است:
معاینه مغز استخوان. نمونه برداری و آسپیراسیون مغز استخوان می تواند تشخیص میلوفیبروز را تأیید کند.
در نمونه برداری از مغز استخوان ، از سوزن برای استخراج نمونه ای از مغز استخوان سفت شده از استخوان ران استفاده می شود. در طی همین روش ، ممکن است نوع دیگری از سوزن برای برداشتن نمونه ای از قسمت مایع مغز استخوان شما استفاده شود. نمونه ها در آزمایشگاه برای تعیین تعداد و انواع سلولهای یافت شده مورد بررسی قرار می گیرند.
به منظور تعیین اینکه کدام یک از روشهای درمانی میلوفیبروز به نفع شما هستند ، ممکن است پزشک از یک یا چند فرمول برای ارزیابی وضعیت شما استفاده کند. این موارد بسیاری از جنبه های سرطان و سلامت کلی شما را در نظر می گیرد تا یک گروه خطر را نشان دهد که نشان دهنده پرخاشگری بیماری باشد.
ممکن است نیازی به درمان فوری میلوفیبروز نباشد ، در حالی که افرادی که میلوفیبروز خطرناک دارند ممکن است یک درمان تهاجمی مانند پیوند مغز استخوان را در نظر بگیرند. برای میلوفیبروز با خطر متوسط ، درمان معمولاً به منظور مدیریت علائم است.
اگر علائمی را تجربه نمی کنید و علائم کم خونی ، بزرگ شدن طحال یا سایر عوارض را نشان نمی دهید ، درمان معمولاً لازم نیست. در عوض ، پزشک احتمالاً از طریق معاینات و معاینات منظم ، سلامتی شما را کنترل می کند و علائم پیشرفت بیماری را مشاهده می کند. برخی از افراد سالها بدون علائم باقی می مانند.
اگر میلوفیبروز باعث کم خونی شدید شود ، ممکن است درمان هایی مانند:
را در نظر بگیریداگر بزرگی طحال باعث عوارضی شده باشد ، پزشک ممکن است درمان را توصیه کند. گزینه های شما ممکن است شامل موارد زیر باشد:
برداشتن طحال از طریق جراحی (عمل جراحی طحال). اگر اندازه طحال آنقدر بزرگ شود که باعث درد شما شود و عوارض مضر را ایجاد کند و اگر به سایر اشکال درمانی پاسخ نمی دهید ممکن است از برداشتن طحال خود بهره مند شوید.
خطرات شامل عفونت ، خونریزی بیش از حد و تشکیل لخته خون منجر به سکته مغزی یا آمبولی ریوی است. بعد از عمل ، برخی از افراد بزرگ شدن کبد و افزایش غیرطبیعی تعداد پلاکت ها را تجربه می کنند.
پیوند مغز استخوان ، که پیوند سلول های بنیادی نیز نامیده می شود ، روشی است که مغز استخوان بیمار را با استفاده از سلولهای بنیادی خون سالم جایگزین می کند. برای میلوفیبروز ، در این روش از سلولهای بنیادی اهدا کننده (پیوند سلولهای بنیادی آلوژنیک) استفاده می شود.
این روش درمانی می تواند باعث درمان میلوفیبروز شود ، اما همچنین خطر زیادی برای ایجاد عوارض جانبی تهدید کننده زندگی دارد ، از جمله خطر واکنش سلولهای بنیادی جدید در برابر بافتهای سالم بدن شما (بیماری پیوند در مقابل میزبان).
بسیاری از افراد مبتلا به میلوفیبروز ، به دلیل سن ، پایداری بیماری یا سایر مشکلات سلامتی ، واجد شرایط این روش درمانی نیستند.
قبل از پیوند مغز استخوان ، شما شیمی درمانی یا پرتودرمانی می کنید تا مغز استخوان بیمار خود را از بین ببرد. سپس تزریق سلول های بنیادی را از یک اهدا کننده سازگار دریافت می کنید.
مراقبت تسکینی یک مراقبت پزشکی ویژه است که بر روی تسکین درد و سایر علائم یک بیماری جدی متمرکز است. متخصصان مراقبت تسکینی با شما ، خانواده و سایر پزشکان شما همکاری می کنند تا یک لایه اضافی از پشتیبانی را ارائه دهند که مکمل مراقبتهای مداوم شما باشد. مراقبت از تسکین را می توان در حالی که تحت درمان های تهاجمی دیگر مانند جراحی ، شیمی درمانی یا پرتودرمانی قرار دارد ، استفاده کرد.
هنگامی که از مراقبت تسکینی همراه با سایر روشهای درمانی مناسب استفاده می شود ، افراد مبتلا به سرطان ممکن است احساس بهتری داشته و عمر طولانی تری داشته باشند.
مراقبت های تسکینی توسط تیمی از پزشکان ، پرستاران و سایر متخصصان آموزش دیده ارائه می شود. تیم های مراقبت تسکینی قصد دارند کیفیت زندگی افراد مبتلا به سرطان و خانواده های آنها را بهبود بخشند. این نوع مراقبت در کنار سایر روشهای درمانی و درمانی که ممکن است تحت آن باشید ارائه می شود.
زندگی با میلوفیبروز ممکن است شامل کنار آمدن با درد ، ناراحتی ، عدم اطمینان و عوارض جانبی درمان های طولانی مدت باشد. مراحل زیر ممکن است به شما کمک کند تا چالش را کاهش دهید و احساس راحتی و مسئولیت سلامتی خود را ایجاد کنید:
پشتیبانی دریافت کنید. از این فرصت استفاده کنید و به خانواده و دوستان خود متکی باشید. صحبت در مورد تشخیص خود دشوار است و هنگام به اشتراک گذاشتن خبر احتمالاً واکنش های مختلفی دریافت خواهید کرد. اما صحبت در مورد تشخیص و انتقال اطلاعات در مورد وضعیت شما می تواند کمک کند. پیشنهادات کمکی که اغلب نتیجه می گیرند نیز می توانند
همچنین ممکن است از عضویت در یک گروه پشتیبانی چه در انجمن خود و چه در اینترنت بهره مند شوید. گروه حمایتی از افراد با تشخیص مشابه یا مشابه ، مانند اختلال میلوپرولیفراتیو یا بیماری نادر دیگری ، می تواند منبع اطلاعات مفید ، نکات عملی و تشویق باشد.
روش های مقابله با بیماری را کاوش کنید. اگر میلوفیبروز دارید ، ممکن است ملاقات مکرر با خون و ملاقات های پزشکی و معاینات منظم مغز استخوان داشته باشید. بعضی روزها ، حتی اگر بیمار به نظر نرسید ، ممکن است احساس مریضی کنید. و بعضی روزها ممکن است فقط از بیماری مریض باشید.
سعی کنید برخی فعالیت ها را پیدا کنید ، چه یوگا ، ورزش ، گردش های اجتماعی یا اتخاذ یک برنامه کاری انعطاف پذیرتر. اگر برای مقابله با چالش های عاطفی این بیماری به کمک نیاز دارید ، با یک مشاور ، درمانگر یا مددکار اجتماعی آنکولوژی صحبت کنید.
اگر پزشک اصلی شما مشکوک به میلوفیبروز است و اغلب بر اساس بزرگ شدن طحال و آزمایش خون غیر طبیعی و احتمالاً شما به پزشکی متخصص در زمینه اختلالات خونی ارجاع داده می شوید (متخصص خون).
از آنجا که قرارها می توانند مختصر باشند ، و از آنجا که اغلب زمینه های زیادی برای پوشش وجود دارد ، خوب است که آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما در آماده سازی ، و انتظارات از پزشک خود آورده شده است.
وقت شما با پزشک محدود است ، بنابراین تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می کند تا از وقت مشترک خود نهایت استفاده را ببرید. در صورت اتمام زمان ، سوالات خود را از مهمترین تا کم اهمیت ترین لیست کنید. در مورد میلوفیبروز ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، از پرسیدن سوالات اضافی در هنگام ملاقات خود دریغ نکنید.
پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است زمان بیشتری را برای پوشش سایر نکاتی که می خواهید پرداخت کنید فراهم کند. پزشک شما ممکن است بپرسد: