بررسی اجمالی

عملکردهای مغز

مناطق مختلف مغز وظایف مختلف حیاتی را بر عهده دارند.

آفازی پیشرونده اولیه (uh-FAY-zhuh) یک سندرم سیستم عصبی نادر (عصبی) است که بر توانایی شما در برقراری ارتباط تأثیر می گذارد. افرادی که به آن مبتلا هستند می توانند در بیان افکار و درک یا در یافتن کلمات دچار مشکل شوند.

علائم به تدریج ، اغلب قبل از 65 سالگی شروع می شود و با گذشت زمان بدتر می شود. افراد مبتلا به آفازی پیشرونده اولیه می توانند توانایی گفتار و نوشتن و در نهایت درک زبان نوشتاری یا گفتاری را از دست بدهند.

این وضعیت به آرامی پیشرفت می کند ، بنابراین ممکن است چندین سال پس از بروز اختلال ، به مراقبت از خود و شرکت در فعالیت های زندگی روزمره ادامه دهید.

آفازی پیشرونده اولیه نوعی زوال عقل پیش از زمان است ، مجموعه ای از اختلالات مربوط به آن که از تحلیل رفتن لوب های پیشانی یا گیجگاهی مغز حاصل می شود ، که شامل بافت مغز درگیر در گفتار و زبان است.

علائم

علائم اولیه آفازی پیشرونده ، بسته به اینکه کدام قسمت از مناطق زبانی مغز درگیر باشد ، متفاوت است. این بیماری سه نوع دارد که علائم مختلفی ایجاد می کند.

نوع معنایی آفازی مترقی اولیه

علائم و نشانه ها عبارتند از:

• مشکل در درک زبان گفتاری یا نوشتاری ، به ویژه تک کلمات
• مشکل در درک معانی کلمه
• مبارزه برای نامگذاری اشیا

آفازی پیشرونده اولیه نوع لوگوپنیک

علائم و نشانه ها عبارتند از:

• مشکل در بازیابی کلمات و جایگزینی کلمات
• هنگام جستجوی کلمات ، در مکالمه مکث مکرر کنید
• مشکل در تکرار عبارات یا جملات

آفازی پیشرونده اولیه نوع غیرآبی-زراعی

علائم و نشانه ها عبارتند از:

• دستور زبان ضعیف به صورت نوشتاری و گفتاری
• مشکل در درک جملات پیچیده
• استفاده نادرست از دستور زبان
• ممکن است با مشکلات گفتاری مانند اشتباهات در صداهای گفتاری همراه باشد (معروف به آپراکسی گفتار)

علل

آفازی پیشرونده اولیه در اثر کوچک شدن (آتروفی) برخی از بخشهای (لوب) مغز مسئول گفتار و زبان ایجاد می شود. در این حالت ، لوب های پیشانی ، گیجگاهی یا جداری ، در درجه اول در سمت چپ مغز ، تحت تأثیر قرار می گیرند.

آتروفی با وجود پروتئین های غیرطبیعی همراه است و ممکن است فعالیت یا عملکرد مغز در مناطق آسیب دیده کاهش یابد.

عوامل خطر

عوامل خطر برای آفازی پیشرونده اولیه عبارتند از:

• ناتوانی های یادگیری. اگر شما از دوران کودکی دچار ناتوانی در یادگیری ، به ویژه نارساخوانی رشدی هستید ، ممکن است در معرض خطر بالاتر ابتلا به پدیده آفازی پیشرونده باشید.
• جهش های خاص ژنی. جهش های نادر ژنی با این اختلال ارتباط دارد. اگر سایر اعضای خانواده شما دچار آفازی پیشرونده اولیه باشند ، احتمال ابتلا به آن بیشتر است.

عوارض

افراد مبتلا به آفازی پیشرونده اولیه ، سرانجام توانایی گفتن و نوشتن و درک زبان نوشتاری و گفتاری را از دست می دهند. برخی از افراد در شکل گیری اصوات برای گفتن مشکل اساسی دارند (مشکلی به نام آپراکسی گفتار) ، حتی اگر توانایی نوشتن و درک آنها به طور قابل توجهی مختل نشود.

با پیشرفت بیماری ، سایر مهارت های ذهنی مانند حافظه نیز ممکن است مختل شود. برخی از افراد علائم عصبی دیگری مانند مشکلات حرکتی نیز دارند. با این عوارض ، فرد مبتلا در نهایت به مراقبت روزانه نیاز خواهد داشت.

افراد مبتلا به آفازی پیشرونده اولیه نیز می توانند با پیشرفت بیماری دچار افسردگی یا مشکلات رفتاری یا اجتماعی شوند. مشکلات دیگر ممکن است شامل احساسات تار مانند بی توجهی ، قضاوت ضعیف یا رفتار اجتماعی نامناسب باشد.

تشخیص

برای تشخیص آفازی پیشرونده اولیه ، پزشک علائم شما را بررسی کرده و آزمایشاتی را تجویز می کند.

بدتر شدن مشکل ارتباطی بدون تغییر قابل توجه در تفکر و رفتار به مدت یک یا دو سال از مشخصه های مهم پریشی پیش رونده است.

معاینه عصبی

پزشکان ممکن است یک معاینه عصبی ، یک ارزیابی گفتاری و یک ارزیابی عصبی روانشناختی انجام دهند. آزمون ها گفتار ، درک و مهارت زبان ، شناخت و نامگذاری اشیا ، یادآوری و سایر عوامل را اندازه گیری می کنند.

آزمایش خون

پزشکان ممکن است آزمایش خون را برای بررسی عفونت یا جستجوی سایر شرایط پزشکی تجویز کنند. آزمایشات ژنتیکی می تواند تعیین کند که آیا شما جهش ژنتیکی مرتبط با آفازی پیشرونده اولیه یا سایر شرایط عصبی دارید.

اسکن مغز

اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) می تواند به تشخیص آفازی پیشرونده اولیه کمک کند ، کوچک شدن مناطق خاصی از مغز را تشخیص دهد و نشان دهد که کدام قسمت از مغز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. اسکن MRI همچنین می تواند سکته ها ، تومورها یا سایر شرایطی را که بر عملکرد مغز تأثیر می گذارد ، تشخیص دهد.

یک اسکن توموگرافی رایانه ای با انتشار تک فوتون (SPECT) ، که یک تصویر سه بعدی از مغز شما ایجاد می کند ، یا یک اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) ، که عملکرد مغز را نشان می دهد ، می تواند ناهنجاری های جریان خون یا متابولیسم گلوکز را کشف کند.