همراه پزشک

سندرم نشت مویرگی سیستمیک

بررسی اجمالی

سندرم نشت سیستمیک مویرگی نوعی اختلال نادر است که با شلیک های مکرر نشت گسترده پلاسما از رگ های خونی به حفرات بدن و عضلات همسایه مشخص می شود. این منجر به افت شدید فشار خون می شود که در صورت عدم درمان می تواند منجر به نارسایی عضو و مرگ شود.

بیماری کلارکسون نیز نامیده می شود ، این وضعیت را می توان به عنوان واکنش شدید به عفونت های گسترده (شوک سپتیک) یا واکنش های شدید آلرژیک (شوک آنافیلاکتیک) اشتباه گرفت. حملات ممکن است در اثر عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یا اعمال جسمی شدید ایجاد شود. دفعات حملات می تواند از چندین سال در یک نمونه در طول زندگی باشد.

علائم

حملات سندرم نشت مویرگی سیستمیک اغلب با یک یا دو روز بروز یک یا چند علامت غیر اختصاصی همراه است که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • تحریک پذیری
  • خستگی
  • درد شکم
  • حالت تهوع
  • دردهای عضلانی
  • افزایش تشنگی
  • افزایش ناگهانی وزن بدن

با نشت مایعات از جریان خون ، حجم خون و فشار خون کاهش می یابد. این می تواند باعث از بین رفتن اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز عملکرد طبیعی بدن در کلیه ها ، مغز و کبد شود.

رفتار

علت سندرم نشت سیستمیک مویرگی ناشناخته است و هیچ درمانی شناخته شده وجود ندارد. هدف از درمان در دوره های مختلف ایجاد ثبات در علائم و جلوگیری از عوارض شدید است. استفاده از مایعات داخل وریدی باید با دقت کنترل شود.

تزریق ماهیانه ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) می تواند به جلوگیری از اپیزودهای آینده کمک کند. درمان پیشگیرانه با برخی داروهای خوراکی که در اصل برای درمان آسم طراحی شده اند نیز می تواند مفید باشد ، اما این داروها ممکن است عوارض جانبی دردسری مانند لرزش ایجاد کنند.