نمای کلی

نکرولیز اپیدرمال سمی (TEN) یک واکنش پوستی نادر و تهدید کننده زندگی است که معمولاً در اثر دارو ایجاد می شود. این یک شکل شدید از سندرم استیونز-جانسون (SJS) است. در افرادی که SJS ، TEN در صورت تشخیص بیش از 30٪ پوست سطح تحت تأثیر قرار گرفته و لایه های مرطوب بدن (غشاهای مخاطی) آسیب زیادی دارند.

TEN یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که افراد در هر سنی را درگیر می کند. TEN معمولاً در بیمارستان درمان می شود. در حالی که پوست بهبود می یابد ، مراقبت های حمایتی شامل کنترل درد ، مراقبت از زخم ها و اطمینان از دریافت مایعات کافی است. بهبودی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.

اگر بیماری شما به دلیل دارویی ایجاد شده است ، باید به طور دائم از آن دارو و داروهای مرتبط با آن اجتناب کنید.

علائم

علائم و نشانه های نکرولیز اپیدرم سمی شامل موارد زیر است:

• درد گسترده پوست
• بثورات در حال گسترش بیش از 30٪ از بدن را پوشش می دهد
• تاولها و قسمتهای زیادی از لایه برداری پوست
• زخم ، تورم و ایجاد پوسته در غشای مخاطی ، از جمله دهان ، چشم و واژن

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

درمان زودرس برای افراد مبتلا به سندرم استیونس-جانسون / نکرولیز اپیدرم سمی (SJS / TEN) کلیدی است. اگر علائمی دارید ، سریعاً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. شما احتمالاً به مراقبت از یک متخصص پوست (متخصص پوست) و سایر متخصصان در بیمارستان نیاز خواهید داشت.

علل

SJS / TEN معمولاً در اثر واکنش پوستی به دارو ایجاد می شود. علائم احتمالاً یک تا چهار هفته پس از شروع مصرف داروی جدید شروع می شود.

متداول ترین عامل دارویی SJS / TEN شامل آنتی بیوتیک ها ، داروهای صرع ، داروهای سولفا و آلوپورینول (آلوپریم ، زیلوپریم) است.

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به SJS / TEN را افزایش می دهند عبارتند از:

• عفونت اچ آی وی. در میان افراد مبتلا به اچ آی وی ، بروز SJS / TEN در مورد 100 برابر بیشتر از آن در بین جمعیت عمومی.
• سیستم ایمنی ضعیف. سیستم ایمنی بدن می تواند تحت تأثیر پیوند عضو ، HIV / AIDS و بیماری های خودایمنی قرار گیرد.
• سرطان. افراد مبتلا به سرطان ، به ویژه سرطان های خون (بدخیمی های هماتولوژیک) ، در معرض خطر افزایش SJS / TEN .
• سابقه SJS / TEN . اگر فرم مربوط به دارو داشته اید اگر دوباره از آن دارو استفاده کنید ، در معرض خطر عود هستید.
• سابقه خانوادگی SJS / TEN . اگر یکی از اقوام درجه یک ، مانند پدر و مادر یا خواهر و برادر ، SJS / TEN ، ممکن است مستعد ابتلا به آن نیز باشید.
• عوامل ژنتیکی. داشتن برخی تغییرات ژنتیکی ، شما را در معرض خطر افزایش SJS / TEN ، به ویژه اگر شما نیز برای تشنج ، نقرس یا بیماری روانی دارو مصرف می کنید.

عوارض

افرادی که در معرض بالاترین خطر ابتلا به عوارض هستند ، افراد بالای 70 سال و کسانی که سیروز کبدی یا سرطان منتشر (متاستاتیک) دارند. عوارض TEN شامل موارد زیر است:

• عفونت خون (سپسیس). سپسیس وقتی رخ می دهد که باکتری های ناشی از عفونت وارد جریان خون شما شده و در بدن پخش شوند. سپسیس یک بیماری تهدید کننده زندگی است که به سرعت در حال پیشرفت است و می تواند باعث شوک و نارسایی عضو شود.
• درگیری ریه. این می تواند باعث سرفه ، دشواری در تنفس و ، با بیماری شدید ، نارسایی حاد تنفسی شود.
• اختلال بینایی. TEN می تواند باعث مشکلات چشمی مانند خشکی چشم ، مژه های داخل شکم ، زخم قرنیه و به ندرت شود ، نابینایی
• آسیب دائمی پوست. پس از بهبودی از TEN ، ممکن است پوست شما دچار برجستگی ، زخم و تغییر رنگ شود. پوست ماندگار مشکلات ممکن است باعث ریزش مو شود و ناخن ها و انگشتان پا به طور طبیعی رشد نکنند.
• زخم های واژن. در زنان ، TEN می تواند باعث ایجاد زخم در بافت های پوششی واژن شود و منجر به درد شود. یا اگر درمان نشود ، همجوشی واژن است.
• پریشانی عاطفی. این وضعیت باعث پریشانی می شود و می تواند تأثیر روانی طولانی مدت داشته باشد.

پیشگیری

برای جلوگیری از قسمت دیگری از TEN ، بیاموزید که علت آن دارو بوده است. در این صورت ، هرگز آن دارو یا هر چیز مشابه دیگری را مصرف نکنید. عود ممکن است بدتر و تهدید کننده زندگی باشد. همچنین در مورد سابقه خود TEN به هر ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی بگویید و یک دستبند یا گردنبند هشدار دارویی با اطلاعات مربوط به شرایط خود بپوشید. یا گذرنامه آلرژی داشته باشید.

تشخیص

TEN وقتی افراد مبتلا به SJS تشخیص داده می شوند که به بیماری شدید مبتلا می شود بیش از 30٪ از بدن است.

درمان

اگر پزشک شما مشکوک است که TEN باعث داروی مصرفی شما شده است ، باید مصرف آن دارو را متوقف کنید. سپس احتمالاً برای درمان به بیمارستان منتقل خواهید شد ، احتمالاً در مرکز سوختگی یا بخش مراقبت های ویژه است. بهبودی کامل ممکن است چندین ماه طول بکشد.

مراقبت های حمایتی

درمان اصلی در تلاش است تا هنگام بهبود پوست ، شما را تا حد ممکن راحت کند. این مراقبت های حمایتی را هنگام بستری شدن در بیمارستان دریافت خواهید کرد. ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جایگزینی و تغذیه مایعات. از آنجا که از دست دادن پوست می تواند منجر به از دست دادن مایعات از بدن شود ، جایگزینی مایعات و الکترولیت ها امری حیاتی است. شما ممکن است مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که در بینی قرار داده شده و به معده هدایت می شود (لوله بینی-معده) دریافت کنید.
• مراقبت از زخم. تیم مراقبت های بهداشتی شما ممکن است پوست آسیب دیده را به آرامی تمیز کرده و از پانسمان های مخصوص تزریق شده با ژل نفتی (وازلین) یا دارو استفاده کنند. تیم مراقبت شما همچنین شما را از نظر عفونت کنترل می کند و در صورت نیاز آنتی بیوتیک به شما می دهد.
• کمک به تنفس. برای ارزیابی راه هوایی و کمک به شفافیت ممکن است به آزمایشات و روشهایی نیاز داشته باشید. با بیماری پیشرفته ، ممکن است به لوله گذاری یا کمک به تنفس مکانیکی (تهویه) نیاز داشته باشید.
• کنترل درد. برای کاهش ناراحتی ، داروی درد دریافت خواهید کرد. به دلیل درد در دهان ، ممکن است دهان شویه به شما داده شود که حاوی ماده بی حسی مانند لیدوکائین باشد.
• مراقبت از چشم. برای علائم خفیف چشم ، ممکن است حداقل چهار بار در روز از استفاده از اشک مصنوعی بدون مواد نگهدارنده بهره مند شوید. از قطره های چشم با کورتیکواستروئیدها ممکن است برای کنترل التهاب چشم استفاده شود. تیم مراقبت شما ممکن است یک متخصص چشم (چشم پزشک) باشد.

داروها

درمان همچنین ممکن است شامل یک یا ترکیبی از داروها باشد که روی کل بدن تأثیر می گذارد (داروهای سیستمیک) ، مانند سیکلوسپورین (Neoral ، Sandimmune) ، etanercept (Enbrel) و ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG). برای تعیین سود آنها ، در صورت وجود ، مطالعه بیشتر لازم است.