همراه پزشک

اسکلروز سل

بررسی اجمالی

توبروس اسکلروزیس (TWO-bur-uhs skluh-ROH-sis) ، که به آن کمپلکس اسکلروز توبروس (سل) نیز گفته می شود ، یک بیماری ژنتیکی غیرمعمول است که باعث می شود تومورهای غیرسرطانی (خوش خیم) - رشد غیرمنتظره بافت طبیعی - در بسیاری از قسمت های بدن ایجاد شود. علائم و نشانه ها بسته به محل رشد و شدت آسیب دیدگی فرد متفاوت باشد.

سل اسکلروزیس اغلب در دوران نوزادی یا کودکی تشخیص داده می شود. برخی از افراد مبتلا به بیماری سل سل دارای چنان علائم و نشانه های خفیفی هستند که تا بزرگسالی این بیماری تشخیص داده نمی شود یا تشخیص داده نمی شود.

اگرچه هیچ درمانی برای بیماری سل وجود ندارد و نمی توان روند یا شدت اختلال را پیش بینی کرد ، اما درمان ها برای کنترل علائم در دسترس هستند.

علائم

علایم توبروز اسکلروزیس در اثر رشد غیر سرطانی (تومورهای خوش خیم) در قسمت هایی از بدن ، معمولاً در مغز ، چشم ها ، کلیه ها ، قلب ، ریه ها و پوست ایجاد می شود ، اگرچه هر قسمت از بدن می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. علائم بسته به اندازه یا محل رشد بیش از حد ممکن است از خفیف تا شدید باشد.

اگرچه علائم و نشانه ها برای هر فرد مبتلا به بیماری سل غده ای منحصر به فرد است ، اما می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • ناهنجاری های پوست. اکثر افراد مبتلا به بیماری سل غده ای دارای لکه های پوستی به رنگ روشن هستند ، یا ممکن است در مناطق کوچک و بی ضرری از پوست ضخیم ، صاف یا برجستگی های مایل به قرمز در زیر یا اطراف ناخن ایجاد شود. رشد صورت که از کودکی شروع می شود و شبیه آکنه است نیز معمول است.
  • تشنج رشد در مغز ممکن است با تشنج همراه باشد ، که تقریباًn اولین علامت بیماری اسکلروز سل است. در کودکان کوچک ، یک نوع تشنج متداول به نام اسپاسم شیرخوارگی به صورت اسپاسم های تکراری سر و پاها ظاهر می شود.
  • ناتوانی های شناختی. بیماری اسکلروز سل می تواند با تأخیر در رشد و گاهی اوقات ناتوانی ذهنی یا اختلالات یادگیری همراه باشد. اختلالات بهداشت روان ، مانند اختلال طیف اوتیسم یا اختلال کمبود توجه / بیش فعالی (ADHD) نیز ممکن است رخ دهد.
  • مشکلات رفتاری. مشکلات رفتاری رایج ممکن است شامل بیش فعالی ، آسیب به خود یا پرخاشگری یا مواردی با سازگاری اجتماعی و عاطفی باشد.
  • مشکلات کلیوی اکثر افراد مبتلا به سل سل ، در کلیه ها رشد غیر سرطانی ایجاد می کنند و ممکن است با افزایش سن رشد بیشتری داشته باشند.
  • مسائل قلبی. رشد درقلب ، در صورت وجود ، معمولاً از بدو تولد بزرگترین است و با بزرگتر شدن کودک کوچک می شود.
  • مشکلات ریه رشد هایی که در ریه ها ایجاد می شوند ، ممکن است باعث سرفه یا تنگی نفس شوند ، به خصوص با فعالیت بدنی یا ورزش. این تومورهای خوش خیم ریه در زنان بیشتر از مردان رخ می دهد.
  • ناهنجاری های چشم. رشد می تواند به صورت لکه های سفید در بافت حساس به نور پشت چشم (شبکیه) ظاهر شود. این رشد غیر سرطانی همیشه در بینایی اختلال ایجاد نمی کند.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

علائم و نشانه های بیماری سل غده ای ممکن است در بدو تولد مشاهده شود. یا اولین علائم و نشانه ها ممکن است در دوران کودکی یا حتی سال ها بعد در بزرگسالی مشهود باشد.

اگر نگران رشد کودک خود هستید یا متوجه هر یک از علائم یا نشانه های بیماری سل غده ای می شوید ، با پزشک کودک خود تماس بگیرید.در بالا

علل

علائم و نشانه های بیماری سل غده ای ممکن است در بدو تولد مشاهده شود. یا اولین علائم و نشانه ها ممکن است در دوران کودکی یا حتی سال ها بعد در بزرگسالی مشهود باشد.

اگر نگران رشد کودک خود هستید و یا متوجه علائم یا نشانه های بیماری سل غده ای شدید که در بالا توضیح داده شد ، با پزشک کودک خود تماس بگیرید.

عوامل خطر

بیماری اسکلروز سل می تواند نتیجه هر یک از موارد زیر باشد:

  • یک خطای تقسیم سلولی تصادفی. حدود دو سوم افرادی که مبتلا به بیماری سل هستند ، جهش جدیدی در ژن TSC1 یا TSC2 - ژن های مرتبط با بیماری سل غده - دارند و سابقه خانوادگی بیماری سل غده ای ندارند.
  • وراثت. تقریباً یک سوم افرادی که مبتلا به بیماری سل هستند ، ژن تغییر یافته TSC1 یا TSC2 را از آنها به ارث می برندوالدینی که این اختلال را دارند.

اگر به بیماری سل مبتلا به سل مبتلا باشید ، تا 50 درصد احتمال انتقال بیماری به فرزندان بیولوژیک خود را دارید. شدت بیماری ممکن است متفاوت باشد. یکی از والدین مبتلا به بیماری سل غده ای ممکن است فرزندی داشته باشد که نوع خفیف یا شدیدتری از این اختلال را داشته باشد.

عوارض

بسته به محل رشد غیر سرطانی (تومورهای خوش خیم) و اندازه آنها ، می توانند در افراد مبتلا به سل سل ، عوارض شدید یا تهدید کننده زندگی ایجاد کنند. در اینجا چند نمونه از عوارض ذکر شده است:

  • مایعات اضافی در مغز و اطراف آن. یک نوع رشد مغز می تواند جریان مایع نخاعی مغزی را در داخل مغز مسدود کند. این انسداد می تواند باعث تجمع مایعات در حفره ها (بطن ها) در اعماق مغز شود ، بیماری به نام هیدروسفالی. علائم و نشانه های مختلف شامل اندازه بزرگ ، غیرقابل انتظار ، سردرد ، سردرد استو رفتار تغییر می کند.
  • عوارض قلبی. رشد در قلب ، معمولاً در نوزادان ، می تواند جریان خون را مسدود کند یا باعث ایجاد ریتم قلب (دیس ریتمی) شود.
  • آسیب کلیه. رشد در کلیه می تواند زیاد باشد و به طور بالقوه مشکلات کلیوی - حتی تهدید کننده زندگی - ایجاد کند. رشد در کلیه می تواند باعث فشار خون بالا یا خونریزی شود یا منجر به نارسایی کلیه شود. به ندرت ، رشد کلیه می تواند سرطانی شود.
  • نارسایی ریه رشد در ریه ها می تواند منجر به ریزش ریه یا مایع در اطراف ریه ها شود که عملکرد ریه را مختل کند.
  • افزایش خطر تومورهای سرطانی (بدخیم). اسکلروز توبروس با افزایش خطر ابتلا به تومورهای بدخیم در کلیه ها و مغز همراه است.
  • آسیب دیدگی رشد در چشم اگر انسداد بیش از حد شبکیه را ایجاد کند ، می تواند در بینایی اختلال ایجاد کند ، اگرچه این امر نادر است.

تشخیص

بسته به علائم و نشانه های فرزند شما ، وی ممکن است توسط چندین متخصص مختلف با تخصص در بیماری اسکلروز توبرو ارزیابی شود ، مانند پزشکان آموزش دیده برای درمان مشکلات مغز (متخصص مغز و اعصاب) ، قلب (قلب و عروق) ، چشم ها (چشم پزشک) ، پوست (متخصص پوست) ، کلیه ها (متخصص نفرولوژیست) و سایر متخصصان.

پزشکان کودک شما یک معاینه بدنی انجام می دهند ، در مورد علائم و سابقه خانوادگی بحث می کنند و به دنبال رشدهای معمول (تومورهای خوش خیم) که معمولاً با بیماری سل سل همراه است ، می پردازند. آنها همچنین آزمایش های متعددی - از جمله آزمایشات ژنتیکی - را برای تشخیص بیماری سل سل مشکلات مربوطه را شناسایی کنید.

ارزیابی تشنج

اگر کودک شما تشنج داشته باشد ، آزمایش تشخیصی احتمالاً شامل الکتروانسفالوگرام است. این آزمایش فعالیت الکتریکی در مغز را ثبت می کند و می تواند به تشخیص دقیق علت ایجاد تشنج در کودک کمک کند.

ارزیابی مغز ، ریه ها ، کلیه ها و کبد

برای تشخیص رشد یا تومور در بدن ، آزمایش تشخیصی شامل موارد زیر است:

  • تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI). در این آزمایش از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از مغز یا سایر قسمت های بدن استفاده می شود.
  • اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT). این روش اشعه ایکس تصاویر مقطعی و گاهی تصاویر 3 بعدی از مغز یا سایر قسمت های بدن تولید می کند.
  • سونوگرافی. سونوگرافی نیز نامیده می شود ، در این آزمایش از امواج صوتی با فرکانس بالا برای ایجاد تصاویر از برخی از قسمت های بدن مانند کلیه ها استفاده می شود.

ارزیابی قلب

برای تعیین اینکه آیا قلب کودک شما تحت تأثیر قرار گرفته است ، آزمایش تشخیصی احتمالاً شامل موارد زیر است:

  • اکوکاردیوگرام در این آزمایش از امواج صوتی برای تولید تصاویر قلب استفاده می شود.
  • الکتروکاردیوگرام (نوار قلب یا EKG). این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می کند.

معاینه چشم

از یک عدسی سبک و بزرگنمایی برای بررسی قسمت داخلی چشم ، از جمله شبکیه استفاده می شود.

ارزیابی رشد یا روانپزشکی

در صورت نیاز براساس غربالگری روتین ، ارزیابی با روانپزشک ، روانشناس یا سایر ارائه دهندگان بهداشت روان می تواند ناتوانی های رشد یا عقلی ، مشکلات آموزشی یا اجتماعی ، یا اختلالات رفتاری یا عاطفی را شناسایی کند.

غربالگری و آزمایش ژنتیکی

اگر كودك مبتلا به اسكلروزيس توبروس بدون سابقه خانوادگي بيماري تشخيص داده شود ، ممكن است هر دو والد نيز غربالگري بيماري سل را بررسي كنند.

والدین همچنین ممکن است آزمایش ژنتیکی را برای تأیید تشخیص بیماری سل غده ای در کودک خود و درک خطر ابتلا به بیماری سل غده ای برای سایر کودکان و سایر کودکان آینده در نظر بگیرند.

افراد مبتلا به سل سل ممکن است قبل از سالهای باروری خود مشاوره ژنتیک را در نظر بگیرند تا خطر انتقال بیماری و گزینه های تولیدمثلی آنها را درک کنند.

آماده شدن برای قرار شما

علائم و نشانه های بیماری سل غده ای ممکن است در بدو تولد مشاهده شود. یا ممکن است در ابتدا نگرانی های خود را با پزشک کودک خود در میان بگذارید. پس از معاینه ، ممکن است فرزند شما برای آزمایش و درمان بیشتر به یک یا چند متخصص ارجاع شود.

ممکن است بخواهید از یکی از اعضای خانواده یا دوست معتمد بخواهید برای قرار ملاقات با شما همراه شود. شخصی را همراهی کنید که بتواند پشتیبانی عاطفی ارائه دهد و به شما کمک کند تمام اطلاعات را به یاد بیاورید.

در اینجا برخی اطلاعات برای کمک به شما در آماده شدن برای اولین قرار ملاقات وجود دارد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

قبل از قرار ملاقات خود ، لیستی از موارد زیر تهیه کنید:

  • علائم و نشانه هایی که کودک شما تجربه کرده است ، و برای چه مدت اگر کودک شما یک یا چند مورد تشنج داشته است ، در مورد آنچه قبل ، در حین و بعد از تشنج اتفاق افتاده و مدت زمان آن یادداشت کنید. به علائم تولد مورد علاقه خود توجه داشته باشید.
  • اطلاعات پزشکی اصلی کودک شما ، شامل سایر مشکلات سلامتی
  • تمام داروها ، ویتامین ها ، گیاهان و سایر مکمل ها کودک شما و دوزهای مصرفی را مصرف می کند.
  • اطلاعات مربوط به سابقه خانوادگی شما ، از جمله اینکه آیا شخص دیگری در خانواده شما مبتلا به بیماری سل سل است.
  • سوالات شما می خواهید از دکتر خود بپرسید

سوالاتی که می توانید از پزشک کودک خود بپرسید ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • چه چیزی احتمالاً علائم فرزند من را ایجاد می کند؟
  • آیا علل احتمالی دیگری برای این علائم وجود دارد؟
  • فرزند من به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارد؟
  • آیا فرزند من باید به متخصص مراجعه کند؟

سوالاتی که در صورت مراجعه مجدد به متخصص می توانید از این موارد استفاده کنید:

  • آیا فرزند من مبتلا به سل است؟
  • گزینه های درمانی این شرایط کدامند؟
  • چه روش درمانی را برای فرزند من پیشنهاد می کنید؟
  • عوارض احتمالی این شرایط چیست؟
  • چند وقت می خواهید سلامت و رشد فرزند من را ارزیابی کنید؟
  • آیا سایر فرزندان یا اعضای خانواده من در معرض خطر افزایش این شرایط هستند؟
  • آیا من یا فرزندم باید آزمایش جهش های ژنتیکی مرتبط با این بیماری را انجام دهم؟
  • فرزند من چه نوع متخصص دیگری را باید ببیند؟
  • آیا آزمایشات بالینی در حال انجام است که ممکن است فرزند من واجد شرایط باشد؟
  • چگونه می توانم به فرزندم کمک کنم تا با این اختلال کنار بیاید؟
  • چگونه می توان خانواده های دیگری را پیدا کرد که با بیماری سل سل مقابله می کنند؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشکی که فرزند شما را برای ابتلا به بیماری سل غده مشاهده می کند ، به احتمال زیاد تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده باشید تا به آنها پاسخ دهید تا زمان خود را برای گذراندن نکاتی که می خواهید روی آنها تمرکز کنید ، ذخیره کنید. دکتر ممکن است بپرسد:

  • علائم فرزند شما چیست؟
  • اولین بار چه زمانی این علائم را مشاهده کردید؟
  • آیا فرزند شما تشنج کرده است؟
  • اگر کودک شما تشنج داشته است ، در مورد آنها به من بگویید - چه اتفاقی قبل ، هنگام و بعد از تشنج افتاده و چه مدت طول کشید؟
  • آیا علائم شامل حالت تهوع و استفراغ است؟
  • آیا فرزند شما هیچ مشکلی در رفتار مانند بیش فعالی ، پرخاشگری یا خودزنی داشته است؟
  • آیا کودک شما در توجه مشکل دارد؟
  • آیا به نظر می رسد فرزند شما گوشه گیر شده یا از نظر اجتماعی و عاطفی کمتر درگیر شده است؟
  • آیا به نظر می رسد فرزند شما در مقایسه با همسالان از نظر رشد تأخیر دارد؟
  • آیا هیچ یک از بستگان درجه یک فرزند شما - مانند پدر و مادر یا خواهر و برادر - مبتلا به بیماری اسکلروز توبروز شده اند یا علائمی داشته اند بدون اینکه هرگز تشخیص داده شود؟