نمای کلی
پمفیگوس نوعی بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان یا دستگاه تناسلی می شود.
پمفیگوس می تواند در هر سنی ظاهر شود ، اما بیشتر در افرادی که میانسال یا بیشتر هستند دیده می شود. این یک بیماری طولانی مدت (مزمن) است و برخی از آنها می توانند زندگی را تهدید کنند بدون درمان. درمان با دارو معمولاً آن را کنترل می کند.
علائم
پمفیگوس باعث ایجاد تاول هایی در پوست و غشاهای مخاطی شما می شود. تاول ها به راحتی پاره می شوند و زخم هایی باز باقی می گذارند که ممکن است ترشح کرده و آلوده شوند.
علائم و نشانه های دو نوع شایع بیماری پمفیگوس به شرح زیر است:
- Pemphigus vulgaris. این نوع معمولاً با تاول هایی در دهان و سپس روی پوست یا غشاهای مخاطی دستگاه تناسلی شروع می شود. تاول ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول در دهان یا گلو ممکن است بلع و غذا خوردن را دشوار کند.
- Pemphigus foliaceus. این نوع باعث ایجاد تاول در سینه ، پشت و شانه ها می شود. تاول ها بیشتر از اینکه دردناک باشند خارش دارند. Pemphigus foliaceus تاول های دهانی ایجاد نمی کند.
پمفیگوس از پمفیگوئید تورمی متمایز است ، که یک بیماری پوستی تاول زده است و افراد مسن را تحت تأثیر قرار می دهد و ممکن است باعث مرگ شود.
چه موقع به پزشک مراجعه کنید
در صورت داشتن تاول هایی در داخل دهان یا روی پوست خود که بهبود نمی یابند ، به پزشک خود مراجعه کنید.
علل
پمفیگوس نوعی اختلال خود ایمنی است. به طور معمول ، سیستم ایمنی بدن شما برای مقابله با مهاجمان مضر ، مانند ویروس ها و باکتری ها ، آنتی بادی تولید می کند. اما در بیماری پمفیگوس ، بدن آنتی بادی تولید می کند که به سلول های پوست و غشاهای مخاطی شما آسیب می رساند.
پمفیگوس مسری نیست. در بیشتر موارد ، مشخص نیست که چه چیزی باعث بیماری می شود.
به ندرت ، پمفیگوس با استفاده از مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین ، پنی سیلامین و سایر داروها ایجاد می شود.
عوامل خطر
اگر میانسال یا مسن تر باشید ، خطر پمفیگوس افزایش می یابد. این بیماری در افراد خاورمیانه یا یهودی تبار بیشتر شیوع پیدا می کند.
عوارض
عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:
- عفونت پوست شما
- عفونتی که به جریان خون شما منتقل می شود (سپسیس)
- سوء تغذیه ، زیرا زخم های دردناک در دهان خوردن را دشوار می کند
- عوارض جانبی دارو مانند فشار خون بالا و عفونت
- مرگ ، اگر انواع خاصی از پمفیگوس درمان نشود
تشخیص
تاولها با تعدادی از موارد شایعتر وجود دارند ، بنابراین تشخیص پمفیگوس که نادر است ، دشوار است. پزشک ممکن است شما را به متخصص بیماری های پوستی (متخصص پوست) ارجاع دهد.
پزشک در مورد سابقه پزشکی شما با شما صحبت خواهد کرد و پوست و دهان شما را معاینه می کند. علاوه بر این ، ممکن است تحت آزمایشاتی قرار بگیرید ، از جمله:
- نمونه برداری از پوست. در این آزمایش ، یک قطعه از بافت تاول برداشته شده و تحت میکروسکوپ بررسی می شود.
- آزمایش خون. یکی از اهداف این آزمایشات شناسایی و شناسایی آنتی بادی هایی در خون شما است که مشخص شده است همراه با پمفیگوس هستند.
- آندوسکوپی. اگر به پمفیگوس ولگاریس مبتلا هستید ، ممکن است پزشک شما را تحت آندوسکوپی قرار دهد تا زخم های گلو را بررسی کند. این روش شامل قرار دادن یک لوله انعطاف پذیر (آندوسکوپ) به پایین گلو است.
درمان
درمان معمولاً با داروهایی شروع می شود که هدف آنها سرکوب تشکیل تاول است. عموماً هنگامی که زودتر شروع شود ، موثرتر است. اگر استفاده از دارو باعث بیماری شما شود ، قطع مصرف آن ممکن است برای پاکسازی پمفیگوس کافی باشد.
داروها
بسته به نوع و شدت پمفیگوس و اینکه سایر بیماری ها دارید ، داروهای تجویزی زیر ممکن است به تنهایی یا به صورت ترکیبی استفاده شوند:
-
کورتیکواستروئیدها. برای افراد مبتلا به بیماری خفیف ، کرم کورتیکواستروئید برای کنترل آن کافی است. برای دیگران ، اصلی ترین درمان کورتیکواستروئید خوراکی است ، مانند قرص پردنیزون.
استفاده از کورتیکواستروئیدها به مدت طولانی یا در دوزهای بالا ممکن است عوارض جانبی جدی ایجاد کند ، از جمله دیابت ، از دست دادن استخوان ، افزایش خطر ابتلا به عفونت ، زخم معده و توزیع مجدد چربی بدن ، که منجر به صورت گرد (صورت ماه) می شود.
- داروهای مهارکننده سیستم ایمنی استروئید. داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) ، مایکوفنولات (Cellcept) و سیکلوفسفامید به شما کمک می کند تا سیستم ایمنی بدن شما به بافت سالم حمله نکند. آنها ممکن است عوارض جانبی جدی داشته باشند ، از جمله افزایش خطر ابتلا به عفونت.
- سایر داروها. اگر داروهای خط اول به شما کمک نمی کنند ، پزشک ممکن است داروی دیگری مانند داپسون ، ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) را پیشنهاد کند.
بسیاری از افراد با درمان بهتر می شوند ، اگرچه ممکن است سالها طول بکشد. دیگران باید دوز کمتری از دارو را به مدت نامحدود مصرف کنند تا از بازگشت علائم و نشانه های آنها جلوگیری کند. و برخی از افراد به درمان در بیمارستان نیاز دارند به عنوان مثال ، برای مراقبت از زخم های شدید یا آلوده.
روش زندگی و درمان های خانگی
در اینجا مراحلی وجود دارد که می توانید برای بهبود پوست و سلامت کلی خود انجام دهید:
- دستورالعمل های مراقبت از زخم پزشک خود را دنبال کنید. مراقبت خوب از زخم ها می تواند به جلوگیری از عفونت و ایجاد زخم کمک کند. پزشک شما ممکن است توصیه هایی درباره کرمهای بدون نسخه که به کنترل درد کمک می کنند داشته باشد.
- پوست خود را به آرامی بشویید. از صابون ملایم استفاده کنید و بعد از آن از مرطوب کننده استفاده کنید.
- از پوست خود محافظت کنید. از فعالیتهایی که ممکن است به پوست آسیب برساند خودداری کنید.
- از مصرف برخی غذاها خودداری کنید. تاول هایی که در دهان شما ایجاد می شوند می توانند با غذاهای تند ، گرم یا ساینده تحریک شوند.
- قرار گرفتن در معرض آفتاب را به حداقل برسانید. نور ماوراء بنفش ممکن است باعث ایجاد تاول های جدید شود.
- در مورد حفظ سلامت دهان و دندان با دندانپزشک صحبت کنید. اگر در دهان خود تاول دارید ، مسواک زدن صحیح دندان دشوار است. از دندانپزشک خود بپرسید که برای محافظت از سلامت دهان و دندان خود چه کاری می توانید انجام دهید.
کنار آمدن و پشتیبانی
زندگی با پمفیگوس ممکن است دشوار باشد ، به خصوص اگر بر فعالیت های روزمره شما تأثیر بگذارد یا باعث از دست رفتن خواب یا استرس شود. برای شما مفید خواهد بود که با دیگران مبتلا به این بیماری صحبت کنید. می توانید گروه های پشتیبانی حضوری یا آنلاین پیدا کنید. از دکتر خود برای پیشنهادات بخواهید.
آماده شدن برای قرار ملاقات خود
شما احتمالاً ابتدا به پزشک مراقبت های اولیه خود مراجعه خواهید کرد. وی ممکن است شما را به پزشکی متخصص در زمینه اختلالات پوستی (متخصص پوست) ارجاع دهد.
در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات خود آورده شده است.
کاری که می توانید انجام دهید
قبل از قرار ملاقات خود ، لیستی از این موارد را تهیه کنید:
- علائمی که داشته اید و برای چه مدت
- اطلاعات شخصی اصلی ، از جمله استرسهای عمده یا تغییرات زندگی اخیر
- تمام داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
- سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید
برای پمفیگوس ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:
- محتمل ترین دلیل بروز علائم من چیست؟
- آیا علل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
- آیا به آزمایشاتی نیاز دارم؟ آیا این آزمایشات به آمادگی خاصی نیاز دارند؟
- چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
- چه عوارض جانبی را می توانم از درمان انتظار داشته باشم؟
- چه مدت طول می کشد تاول ها بهبود یابند؟ آیا آنها جای زخم برجا می گذارند؟
- آیا تاول ها دوباره برمی گردند؟
- چه کاری می توانم برای درد انجام دهم؟
- من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه باهم مدیریت کنم؟
- آیا جایگزینی عمومی برای دارویی که برای من تجویز می کنید وجود دارد؟
- آیا بروشور یا مواد چاپی دیگری دارید که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
چه انتظاری از پزشک خود دارید
پزشک شما ممکن است چندین سوال از شما بپرسد ، مانند:
- چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
- به نظر می رسد هیچ چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
- چه اقداماتی برای درمان خود این بیماری انجام داده اید؟
- آیا هیچ یک از این اقدامات کمک کرده است؟
- آیا تاکنون برای این بیماری توسط پزشک معالجه شده اید؟
- در این صورت ، آیا از درمان های تجویزی برای این بیماری پوستی استفاده کرده اید؟ اگر چنین است ، آیا نام دارو و دوز تجویز شده را به یاد دارید؟
- آیا نمونه برداری از پوست انجام دادید؟